肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是常见的临床综合征,其诊断标准是:①大量蛋白尿(>3.5g/24hr);②血浆白蛋白<30g/L;③水肿;④高脂血症。前两条为诊断的必备条件。NS分为原发性和继发性两大类。本文的药物治疗主要针对原发性NS。
药物治疗
1 对症治疗
1.1低盐饮食:水肿时应低盐(<3g/d)。
1.2利尿消肿:
① 噻嗪类利尿剂:适用于轻度浮肿病人,常用氢氯噻嗪一次25mg,一日3次,长期服用应防止低钾、低钠血症。
② 潴钾利尿剂:适用于低钾血症,常用螺内酯一次20mg,一日1~2次;或氨苯蝶啶一次50mg,一日1~2次。单独使用利尿作用不显著,可与噻嗪类利尿剂合用。长期使用需防止高钾血症,对肾功能不全病人应慎用。
③ 袢利尿剂:适用于中、重度水肿病人,常用呋塞米一日20~120mg,或布美他尼一日1~5mg,分次口服或静脉注射。应用袢利尿剂时需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒。
④ 右旋糖酐或代血浆:常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆,分子量2.5万~4.5万),一次250~500ml静脉滴注,隔日1次。随后加袢利尿剂可增强利尿效果。但对少尿(一日尿量<400ml)病人应慎用或避免使用。NS病人利尿要避免过度和过猛,以免造成血容量不足,加重血液高黏倾向,诱发血栓、栓塞并发症。
1.3 减少尿蛋白:ACEI或ARB(见第4章-心血管病系统疾病用药)有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用,应用其降尿蛋白时,剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效。血容量严重不足或应用强利尿剂后应慎用,以免诱发急性肾功能不全。
2 抗炎及免疫抑制治疗
2.1 糖皮质激素: 激素可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。
使用原则和方案一般是:
①起始足量:常用药物为泼尼松一日1mg/kg,口服8周,必要时可延长至12周;局灶阶段性肾小球硬化病人应延长至3~4个月。
②缓慢减量:足量治疗后每2~3周减原用量的10%,当减至20mg/ 日左右时症状易反复,应更加缓慢减量。
③长期维持:最后以最小有效剂量(10mg/ 日)再维持半年左右。可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙(等剂量)或甲泼尼龙(4mg甲泼尼龙相当于5mg泼尼松)口服或静脉滴注。地塞米松半衰期长,副作用大,现已少用。
根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可将其分为“激素敏感型”(用药8~12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减量到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,其各自的进一步治疗有所区别。
长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。
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