【病例资料】

    患者女，63岁。因声音嘶哑3个月，喘憋2月余，于2008年8月26日入院。

    于门诊抗炎、平喘治疗无效，行电子支气管镜检查，见气管起始部软骨环消失，可见肿物阻塞大气道，气管下部软骨环清晰，左右主支气管及各叶段均未见肿物，遂住呼吸科治疗。半年前于当地医院诊断为甲状腺囊肿。

    检查

    入院体检：体温36.5℃，脉搏86次／min，呼吸24次／min，血压115／65mmHg（1mm Hg=0.133 kPa）。端坐呼吸，不能平卧，可见三凹征；全身浅表淋巴结无肿大；右侧甲状腺I度肿大，无压痛；听诊闻及大气道吸气相干哮鸣音，双肺未闻及干湿啰音；心、腹查体未见异常。

    支气管镜活检病理：示恶性淋巴瘤B细胞型，免疫组化：CD20、CD79a弥漫阳性，ki-67阳性细胞数约70％左右，CD45RO散在阳性，CD3、CD56、角蛋白（CK）均阴性。转入血液科继续治疗。

    查颈部CT：示声门下2.5 cm气管内肿物，大小约1.1 cm×1.5 cm×2.0 cm，未达胸廓入口处，CT值为17 HU，强化后早期为72 HU，晚期为104 HU；甲状腺右叶体积增大，其内可见类圆形低密度影，CT值为17 HU，强化后为65 HU；双侧淋巴结未见肿大；诊断：气管内恶性肿瘤，累及甲状腺右叶。

    胸部CT：示双肺弥漫性间质改变，纵隔内未见肿大的淋巴结。

    头颅CT：未见异常。腹部CT示脾内钙化灶，腹膜后未见增大淋巴结。

    血甲状腺功能正常。

    诊断

    行骨髓穿刺检查未见有骨髓侵犯；诊断：CD20阳性的B细胞淋巴瘤，Ⅳ期。

    治疗

    予CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）化疗6次。2009年1月8日复查支气管镜示气管肿物消失，大气道通畅，环状软骨清晰。复查颈CT示气道未见狭窄，管径通畅，甲状腺密度减低，内可见点状高密度影，余未见异常。

    【讨论】

    原发性气管肿瘤少见，约占全身肿瘤的1‰，80％-90％为恶性，原发于气管的淋巴瘤更罕见。目前国内仅见5例报道。本例以气管内肿物为主，锁骨下淋巴结、腹股沟淋巴结等各浅表淋巴结未见肿大，纵隔淋巴结、腹膜后淋巴结未见肿大，腹腔脏器未见侵犯，骨髓检查未见异常，CT及支气管镜检查证实气管内肿瘤存在，病理及免疫组化支持B细胞淋巴瘤诊断，故考虑其为气管原发性淋巴瘤。

    原发性气管淋巴瘤临床表现无特异性，早期可无症状，随瘤体的增长可出现已下症状：不明原因的咳嗽、喘息（常可闻及大气道吸气相干哮鸣音）、呼吸困难（常可见三凹征）、咯血或痰中带血。以咳嗽、呼吸斟难、喘息为主要临床表现的患者，因胸部影像学表现为双肺野正常极易误诊为支气管哮喘。其呼吸困难类型与肿瘤位置有关：肿瘤位于上段气管表现为吸气性呼吸困难；位于下段气管则为混合性呼吸困难；上下段气管均有病变仍以吸气件呼吸困难为主。本例主要表现为进行性加蕈的吸气性为主的呼吸困难，与文献报道相符。

    Fidias等对42例原发及继发的气管淋巴瘤进行回顾研究发现，不同病例的治疗方法各异，但不外乎手术、放疗、化疗等综合治疗或仅采用上面3种方法中的任何一种，且预后相对较好，其中多数手术的目的主要是为防止气管软化而非根治。本例患者仅采用化疗取得了较好疗效，但为防止其复发最好行骨髓移植治疗。

    作者： 郑洪 陈佳宁 蒋萍