患者男性，23岁，糖尿病，高血压，和性腺功能减退1年，体重增加22kg。体检发现有腹纹（即膨胀纹）（A组）。内分泌评估提示为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症：过夜地塞米松抑制试验后晨起皮质醇水平为38&micro;g/分升（1048 nmol/L）（参考范围，<1.8&micro;g/分升，[<49.7 nmol/L]），促肾上腺皮质激素水平287pg/ml（63.2 pmol/L）（参考范围，<46pg/ml[<10.1pmol/L]）。大剂量地塞米松治疗不能抑制内源性皮质醇产物，促肾上腺皮质激素释放激素也不能刺激其分泌，这一发现提示诊断为促肾上腺皮质激素异位分泌造成的库欣综合征。胸部轴向CT显示前纵隔肿瘤（B组，箭头所示）。推测肿物为胸腺类癌肿瘤并完全切除。组织学分析表明为巢氏，或zellballen样生长型肿瘤（C组，左图，苏木精和伊红染色），突触囊泡蛋白明显弥漫性阳性（C组，右上图），和足细胞S - 100阳性（C组，右下角插图，箭头）；没有癌症的组织学证据。这些发现证实了促肾上腺皮质激素引起的纵隔副神经节瘤的诊断。术后血清皮质醇和促肾上腺皮质激素水平低。随访3个月后，患者接近临床痊愈。
 

    A组
 

    B组
 

    C组
 

    疾病讲解：

    库欣综合征

    临床上常用的激素多是糖皮质激素，长期使用可导致库欣综合征，主要临床表现：满月脸、高血脂、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、毛发改变、色素沉着、皮肤变薄、骨质疏松等。

    皮质醇增多症（库欣综合征）是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素（主要是皮质醇），导致人体代谢明显紊乱，从而出现一系列相应的临床表现。

    糖皮质激素的主要成分皮质醇能促进蛋白质、脂肪分解及肝糖原增多，血糖增高；促进脂肪重新分布，且皮质醇对身体不同部位的脂肪组织和结构蛋白质作用不同，可减少周围四肢的脂肪组织，而腹部和肩胛间脂肪则积聚，形成向心性肥胖。若高剂量的皮质激素可使血中甘油三酯明显升高，血浆呈乳糜状。

    病因可分为：

    ①下丘脑一垂体性皮质醇症，由于下丘脑一垂体释放促肾上腺皮质激素过多而引起肾上腺皮质增生所致，多数患者伴有垂体ACTH（促肾上腺皮质激素）微腺瘤，占本病的70%左右。

    ②肾上腺腺瘤，包括肾上腺皮质腺瘤和癌。

    ③异源促肾上腺皮质激素综合症，因垂体、肾上腺以外的肿瘤（如肺癌、胰腺癌等）产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质，刺激肾上腺皮质增生所致。

    治疗方法需视病理性质而定。对增生型患者，一般认为：①无垂体瘤者，考虑作肾上腺次全切除（一例全切，另一侧切除95%），术后加垂体放射治疗（以60钴为佳。②有垂体瘤者，一般对垂体微腺癌、蝶鞍内型或肿瘤侵入蝶窦，以采用经蝶窦手术为主。而鞍上瘤块较大，侵入第三脑室及前、中颅凹者，则选用经额手术为宜，术后3～6月皮质醇症不能缓解者，再考虑作肾上腺次全切除。对肾上腺肿瘤，手术切除可获根治。肾上腺癌肿，应尽早作手术根治，术后加用二氧苯二氯乙烷（0.P‘－DDD）化疗，但此药毒性较大。对异位促肾上腺皮质激素综合症，应尽早根治原发肿瘤，毋须作肾上腺切除术。如有转移者，除对原发病灶给予根治外，对转移病灶应行放射治疗或化学药物治疗。