本文为Int J Gynecol Cancer的综述。子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcomas,LMSs）是少见的侵袭性肿瘤（3%-8%的宫体恶性肿瘤），但是最常见的子宫肉瘤，Surveillance, Epidemiology and End Results （SEER）数据库中1979-2001年LMS的发生率为0.36/10万女性年。LMS和他莫昔芬应用超过5年有关。鉴于LMS基因不稳定性、侵袭性生物学特点和化疗耐药的性质，LMS可能更像II型内膜癌和高级别浆液性卵巢及输卵管癌。即使确诊时仅局限于宫体的肿瘤，复发率仍然很高。肿瘤通常地以血液学播散。有时甚至没有淋巴结转移即已出现远处（如肺部）的转移。不到5%I/II期的患者有淋巴结受累。

    SEER数据库显示绝大部分肿瘤为I期（68%），II期和III期分别为3%、7%、22%为IV期。患者症状较为模糊，与子宫肌瘤的情况类似。绝大部分患者术后确诊，术前内膜活检仅能发现25%-50%的LMS.影像学诊断辅助诊断的证据有限，尽管PET/CT对于LMS的敏感性和特异性都很好，但和传统影像学相比未能提供更多好处。

    LMS复发率很高（53%-71%），预后较差。I期、II期患者的5年生存率分别为51%和25%.期别是***的疾病特异生存的预后因素。肿瘤大小也可能是重要的预后因素。如果直径超过100 mm,死亡的RR为2.7（P < 0.01）。如果没有肉眼可见的转移，淋巴结受累的比例估计为4%-11%,但淋巴受累的状态可能与5年生存率无关。年龄、核分裂相、分级是否与预后有关，仍有争议。

    对于病变局限宫体的早期LMS患者，推荐行全子宫及双附件切除。但是绝经前女性是否行卵巢切除可以进行个体化考虑。如果没有肉眼可见的异常淋巴结或子宫外病灶，并不推荐常规进行淋巴结切除。如果有转移，应考虑行肿瘤细胞减灭术尽可能切除病灶。辅助性治疗对于早期患者的作用仍不清楚。早期研究发现辅助治疗并不影响PFS或OS,但是最近一项小规模研究发现25例I-II期、高级别、完全切除LMS的患者术后接受吉西他滨+多西他赛治疗后，4年的无进展生存率为59%.一项早期患者的回顾性研究（224例）未能发现放疗能够提供临床受益，但另一项回顾性研究（69例）发现放疗可以降低局部复发率、改善OS.

    病变无法切除的晚期患者中，手术价值有限。手术既有潜在患病率和死亡率风险，也推迟了系统性治疗的开始。严重局灶症状的患者可以考虑缓解性全子宫切除。完全细胞减灭术切除肿瘤至没有肉眼残留的情况和那些病灶残留相比，并不能明显改善生存。如果术后病理诊断子宫肉瘤，应该考虑二次手术以完成理想的肿瘤细胞减灭术。如果不幸将病灶按照子宫肌瘤在腹腔内进行了粉碎处理，推荐行再次手术探查，除去任何残留的腹膜病灶。子宫肌瘤行全子宫切除、标本粉碎的病例中，不到1/1000合并恶性病变。因此术前评估至关重要。

    复发患者可以考虑再次手术。中位复发时间为1.3年。再次肿瘤细胞减灭术、复发间隔延长、局灶复发是影响疾病特异生存的重要且***的因素。无论是化疗还是放疗都不能改善复发LMS的预后。

    尽管辅助性化疗的价值仍未得到证明，绝大部分晚期患者会接受系统性治疗。吉西他滨和多西他赛的反应率最高，可达36%.加入贝伐单抗对于PFS和OS均无用处。吉西他滨和多西他赛也可作为复发后的二线方案应用。复发患者可考虑一系列的二线化疗方案，很多方案都是研究性质的，应该根据患者的功能状态和前次治疗相关的毒性反应进行个体化分析。

    尽管预后不佳，后续的研究仍在研究高级影像学、多学科治疗、预后模式和专门生物医学途径的价值，从而提高对LMS的理解，并改善患者的治疗选择。

    表1. 子宫平滑肌肉瘤FIGO 2009分期。
 

    文献来源：Gockley AA, Rauh-Hain JA, del Carmen MG. Uterine Leiomyosarcoma. Int J Gynecol Cancer. 2014;24（9）：1538-1542.