一般情况：患儿，女，3岁。

    病史：患儿反复发热20天，双侧颈部淋巴结明显肿大。

    检查：CT示纵隔及腹膜后也有肿大融合的淋巴结，血红细胞沉降率（ESR）47mm/h，血红蛋白，免疫球蛋白均正常。

    临床诊断：恶性淋巴瘤，遂取颈部淋巴结1枚送检。

    病理检查：
    大体检查：淋巴结一枚3.0×2.5×1.6cm，表面大致光滑，一侧有剥离的痕迹，稍粗糙，切面灰红色，细腻，质脆，鱼肉状。
    镜下观察：低倍镜下病变区呈淡然区与深染区相间分布的结构，高倍镜下淡然区为成片的组织细胞，细胞大，卵圆形或多边形，体积相当于小淋巴细胞10倍以上，胞质丰富，淡伊红色或细颗粒状，胞质内见吞噬的多个形态完整的淋巴细胞及少数浆细胞，细胞核圆形或卵圆形，核大，核仁明显，分裂相罕见；深染区为较多的淋巴细胞，浆细胞及少量的嗜酸性粒细胞浸润，可见散在的淋巴滤泡形成；炎细胞浸润区可伴多少不等的纤维化，纤维组织围绕组织细胞呈结节状图像。
    免疫组织化学染色：组织细胞S-100（＋），SMA（－）。

    病例讨论：
    Rosai-Dorfman病（RDD）又称巨淋巴结病性窦组织细胞增生症，Rosai-Dorfman病是一种具有特殊临床和病理特征的特发性组织细胞增生性疾病，Azoury和Reed1966年首先描述了发生在淋巴结的这种良性病变，Rosai和Dorfman于1969年对Rosai-Dorfman病做了详细的研究报道，Rosai-Dorfman病临床表现为淋巴结肿大，约不到半数病例伴有结外累及，皮肤和脑膜是结外主要发生部位，患者常有发热、乏力、盗汗等症状，在低倍镜下，成片增生的组织细胞形成淡染的结节状区，该组织细胞核较大或多形性核，染色质稀疏均匀，核膜光滑，核分裂象罕见，内见嗜酸性小核仁。细胞质内常可见到吞噬的淋巴细胞和（或）炎细胞，即淋巴细胞的伸入运动具有重要的诊断意义。
    在免疫组织化学方面，组织细胞表达S-100蛋白、CD68、波形蛋白，不表达CD1α、SMA、CD34。结节状分布的组织细胞和炎细胞较密集浸润区在低倍镜下形成深、浅相间的分布特征是病理医师在诊断Rosai-Dorfman病时的重要线索，此时在高倍镜下确定淡染区为增生的大组织细胞且常伴有炎细胞，特别是淋巴细胞伸入现象，即可诊断Rosai-Dorfman病。免疫组织化学S-100蛋白阳性及CD1α阴性有助于确诊。
    Rosai-Dorfman病应注意与幼年性黄色肉芽肿，Langerhans组织细胞增生病，网状组织细胞瘤，浆细胞肉芽肿相鉴别，Rosai-Dorfman病病因不清，有报道HHV-6感染与Rosai-Dorfman病存在一定相关性，有报道与EBV感染有关，仍存在争议。Rosai-Dorfman病预后较好，目前以外科手术切除为主要治疗手段，大多表现良性过程。