病历摘要

    患者女，34岁，10余年前因高血压、蛋白尿，Scr 1500μmol／L，诊断为慢性肾炎尿毒症，并开始维持性血液透析至今。透析每周2-3次，服用非洛地平、美托洛尔、哌唑嗪，血压控制为150／80 mm Hg；一直接受红细胞生成素及铁剂治疗，血红蛋白约为80 g／L；未监测甲状旁腺素（PTH）、透析前后电解质。2007年曾右耻骨骨折，2009年12月因股骨骨折，查甲状旁腺激素全段：>2500 ng／L，X线示骨质疏松、股骨干骨折。多次接受大剂量骨化三醇，而PTH全段仍>2500 ng／L。甲状旁腺ECT：甲状旁腺功能亢进。骨折后长期卧床。有乙肝、丙肝病史。患者下颌增宽前突、牙龈增生、齿距增加；头颅x线片示颅骨呈胡椒盐样改变，耳缘钙化，双手指末端变尖，骨质疏松，见图1。家属反应患者近2年思维迟缓、言语减少、消极悲观。患者于2010年7月行甲状旁腺切除并前臂移植术，术后测PTH约700 ng／L。患者自觉骨痛、下颌前突等好转。
 

    讨论

    Sagliker综合征是由土耳其医师在2004年对慢性肾衰竭并发严重继发性甲旁亢（SHPT）患者总结报道，突出表现为外表丑化、颅骨改变、身材矮小、显著上颌骨和颚骨的病变、口黏膜软组织的良性增生、指尖变细、膝关节及肩胛骨畸形、听力异常和严重的精神心理问题等。Sagliker综合征产生的主要原因为慢性肾衰竭导致的SHPT，而高PTH形成高转运骨病，新骨结构不完整且易骨折。高水平PTH作为一种尿毒症毒素，与多种并发症发生相关，故应尽早降低。随着透析患者的生存时间延长，Sagliker综合征患者会越来越多，尤其是因面容变丑需要承受更大的精神心理压力。应引起肾脏科医师的关注。

    附一例：长期透析，双腿呈弓状弯曲1例

    患者男，62岁，1990年确诊为慢性肾炎和尿毒症，在当地医院靠每周两次的血液透析维持生命。三年前查出体内甲状旁腺激素（PTH）升高，随后出现了全身骨骼变形、身高缩短。两月前，全身骨痛加重，胸骨和下肢疼痛剧烈。

   作者：毕礼明 朱冬云