原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，可缩短生存期，并可能需要进行肝移植治疗。迄今为止，虽然通常认为该病与结肠炎有关，但其病因仍然未知；治疗方面，熊去氧胆酸（UDCA）作为经验性用药已使用多年，但目前尚无被批准的药物或较为成熟的治疗方案；并发症主要包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、骨代谢疾病以及日后可能发展的胆管癌或结肠癌。

    《2015年美国胃肠病学会临床实践指南：原发性硬化性胆管炎》推荐意见如下：

    诊断

    ☆ MRCP的诊断价值优于经内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatograghy,ERCP）。（强烈推荐，证据质量中等）☆ 对于诊断性胆管造影疑似的PSC,肝活组织检查是不必要的。（条件性推荐，证据质量低）☆ 对于涉及小胆管病变的疑似PSC或除外其他诸如重叠自身免疫性肝炎等特殊情况，建议通过肝活组织检查进一步明确诊断。（条件性推荐，证据质量中等）☆ 检测抗线粒体抗体有助于除外原发性胆汁性肝硬化。（条件性推荐，证据质量中等）☆ 诊断PSC的患者，其血清中升高的IgG4至少被检出一次。（条件性推荐，证据质量中等）药物治疗

    至今，尚无确定的PSC药物治疗方案。当UDCA用于PSC的治疗时，使用剂量不应超过28mg·kg-1·d-1.

    内镜治疗

   ☆ERCP球囊扩张术可用于缓解PSC患者胆管狭窄所致的瘙痒和（或）胆管炎症。（强烈推荐，证据质量低）☆ 对于影像学明确提示胆管狭窄的主要部位，应通过ERCP进行细胞学检查、活组织检查以及原位荧光杂交，以排除胆管癌的诊断。（强烈建议，证据质量低）☆ PSC患者进行ERCP应预防性使用抗生素，防止ERCP术后胆管炎。（条件性推荐，证据质量低）☆ 对于主要狭窄部位进行扩张后不需要常规放置支架，但对于重度狭窄者，需要短期放置支架进行过渡。（条件性推荐，证据质量低）肝移植

   ☆对于药物或外科引流难以控制的PSC失代偿期肝硬化患者，如条件许可，建议进行肝移植以延长生存期。（强烈推荐，证据质量中等）☆ 当PSC患者终末期肝病评分>14分时，建议进行肝移植治疗。（条件性推荐，证据质量中等）PSC与IBD

    ☆ 在诊断PSC时既已存在结肠炎者，建议每年进行染色内镜检查，检测结肠癌的发生。（条件性推荐，证据质量中等）☆ 在诊断PSC时既已存在结肠炎者，无论是否存在结肠炎相关症状，建议行全面结肠镜并行活组织检查，以评估结肠炎与PSC的相关性。（条件性推荐，证据质量中等）☆ 部分学者主张对不存在结肠炎的PSC患者，每3——5年进行一次结肠镜检查。（弱推荐，证据质量低）肝胆恶性肿瘤和胆囊疾病

   ☆应注意对胆管癌的定期筛查，可以每6——12个月行超声或MRI,检测血清CA19-9.（条件性推荐，证据质量低）☆ 当PSC患者的胆囊息肉>8mm时，应进行胆囊切除术，以防止胆囊腺癌的发生。（条件性推荐，证据质量很低）特殊情况

   ☆ 如PSC患者年龄<25岁，且转氨酶水平超过5倍正常值上限，建议进行AHI的相关检查。（条件性推荐，证据质量中等）☆ 如AHI患者年龄<25岁，且血清ALP水平超过正常值上限2倍，建议行MRCP检查。（条件性推荐，证据质量中等）总体处理原则

   ☆ 对出现轻度瘙痒的PSC患者，可在局部皮肤使用润肤剂和（或）口服抗组胺药以减轻症状。（条件性推荐，证据质量低）☆ 对出现较为严重瘙痒的PSC患者，可以使用胆汁酸螯合剂（如消胆胺）减轻症状。如消胆胺无效或患者难以耐受，可以采用二线治疗药物，如利福平和纳曲酮。（条件性推荐，证据质量极低）☆ 对疾病进展期PSC患者，当血小板计数<150×103/dL,建议筛查有无食管胃底静脉曲张。（条件性推荐，证据质量极低）☆ PSC患者在确诊时应进行骨密度筛查，以后每2——4年监测一次。（条件性推荐，证据质量中等）☆ 对疾病进展期PSC患者，应筛查和监测脂溶性维生素缺乏症。（条件性推荐，证据质量中等）

    摘自：临床肝胆病杂志第31卷第8期2015年8月