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美国重新评估镰状细胞贫血患儿脾功能生物标志物

2011-01-10 16:26 阅读:1641 来源:医学论坛网 作者:水**南 责任编辑:水北天南
[导读] 美国研究者针对镰状细胞贫血(SCA)婴儿的脾功能生物标志物痘痕红细胞计数(PIT)和流式细胞仪定量豪-周(Howell-Jolly)小体计数(HJB)做了新的评估

  镰状细胞贫血病是一种常见的遗传病变,美国研究者针对镰状细胞贫血(SCA)婴儿的脾功能生物标志物痘痕红细胞计数(PIT)和流式细胞仪定量豪-周(Howell-Jolly)小体计数(HJB)做了新的评估。
美国研究者日前报告,在评估患有镰状细胞贫血(SCA)婴儿的脾功能时,脾功能生物标志物阈值稍异于以往的定义值。此次研究针对两个脾功能生物标志物:痘痕红细胞计数(PIT),流式细胞仪定量豪-周(Howell-Jolly)小体计数(HJB)。研究者通过试验数据提出,PIT<1.2%或HJB<55/106表明脾功能正常,PIT>4.5%或HJB> 665/106表明脾功能丧失。HJB在方法上比PIT更方便,但两者都是脾功能有效的生物标志物。研究报告1月7日在线发表于《血液》(blood)杂志上。
研究纳入193名患有SCA的婴儿,他们的年龄在8-18个月之间。研究者通过99m-锝硫胶体肝脾扫描评估受试者的脾功能,并比较扫描结果与临床和实验室指标之间的关系。实验室指标其中包括PIT和HJB。
结果显示,86%的婴儿在12个月前脾功能便开始丧失,与之伴随的临床表现有:低总血红蛋白或胎儿血红蛋白,和高白细胞计数或网织红细胞计数。PIT和HJB之间有很好的相关性,而且它们均与肝脾扫描结果有很好的相关性。
由于SCA婴儿脾功能开始丧失时间早,所以早期诊断和积极预防止疗有特别重要的意义。研究者肯定了以往PIT和HJB对脾功能异常的定义阈值,但通过他们的试验数据,研究者认为,PIT<1.2%或HJB<55/106对脾功能正常的界定意义更好,同时PIT>4.5%或HJB>665/106表明脾功能丧失。


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