一般情况：患者，男，29岁。

    主诉：头痛伴视物模糊14d。

    病史：缘于14天前，患者突发头痛，为持续性额顶部涨痛，无恶心、呕吐，自感头晕、视物模糊，对症治疗头痛好转，视物模糊加重，无意识障碍。既往体健。

    入院查体：血压140/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神经系统检查：神志清，语言正常，定向力、计算力正常。双眼左侧同向性偏盲，双眼外展露白3mm,双眼可见水平加旋转眼震，向右视明显。余颅神经检查未见异常。四肢肌力、肌张力正常。右侧膝腱反射亢进，左Hoffman征（+），Rosslimo征（+）。

    辅助检查：头颅核磁示右颞枕叶、左顶叶多发长T1长T2信号。

    入院后给予脱水、降颅压、改善循环及脑保护剂治疗。住院第3天患者出现双目失明，无光感，谵妄状态，复查头颅CT示右颞枕叶、左顶枕叶大片低密度灶。住院第4天患者出现感觉性失语，记忆、理解明显差，触觉失认，左右失认，双眼失明，瞳孔对光反射存在，四肢肌力正常，双下肢腱反射活跃。于12月5日行DSA检查示：双颈内动脉分出眼动脉后管径明显变细，双侧均无大脑前、中动脉主干，代之以大量纤细、紊乱的异常血管，右侧颈外动脉造影可见脑膜中动脉向右颞叶供血，余血管未见明显异常。印象：烟雾病。

    诊断：烟雾病合并皮质盲

    治疗20d后，视力光感出院。

    病例讨论：
    皮质盲临床少见，常见原因是脑血管病。约50%皮质性视力障碍由局灶性、闭塞性脑血管病引起，少见于脑炎、脑肿瘤、脑外伤、缺氧、变性、脱髓鞘病等。也可为一氧化碳中毒、癫痫发作后、脑血管造影和偏头痛的并发症之一。本患者病初为一侧枕叶损害出现病变对侧同向性偏盲，视动性眼震，视力未受影响。3d后病变扩散引起双枕叶皮质广泛损害而致皮质盲。
    皮质盲应具备下列特点：
    （1）视力完全消失，包括光亮和黑暗中。
    （2）对强光照射及恐吓，眼睑闭合反射丧失。
    （3）对光反射与辐辏反射存在。
    （4）眼底、眼球运动正常。
    （5）可伴有偏瘫、失语、失认、感觉及定向障碍等症状。
    （6）脑电图睁闭眼反应消失，视动性眼震无反应。
    （7）闪光视网膜电流图（ERG）正常，但视觉皮质诱发电位（VEP）检查异常。
    此患者符合。临床上对于年轻患者，尤其是无高血压、高血脂、肥胖、吸烟等中风危险因素，出现急性发生的双眼视力丧失，应进一步详细检查，以明确病因，尽早治疗。双枕叶脑梗死所致皮质盲恢复不理想，由于视觉中枢破坏后继发外侧膝状体甚至视网膜神经节细胞发生逆行性神经元变性，以至永久丧失视觉功能。