病历摘要

    患者男性，19岁。主因呼吸困难3天入院。患者16岁时在诊所检查血压为180/95 mmHg，被诊断为高血压，之后患者间断服用降血压药。自述有高血脂、椎间盘突出病史及气短症状。此次住院前2年间，患者偶有上呼吸道感染合并气喘现象。住院前1周，患者出现咳嗽、咳痰、流涕及运动时呼吸困难等症状。住院前3天，开始出现脚踝水肿。

    入院查体

    患者身高173 cm，体重131 kg，体温36.7度，心律82次/分钟，呼吸24次/分钟，血压180/70 mmHg。

    三尖瓣区域可闻及2/6级收缩期杂音及第三心音，两侧肺下部可闻音，腹部触诊发现脐周震颤。

    诊治经过

    患者入院后胸部X线检查（图1）显示心脏肥大，心脏胸廓比为0.62，肺纹理增粗明显。心电图检查提示，有不完全性右束支传导阻滞，右心房与左心房肥大。

    实验室检查显示， 血尿素氮水平24 mg/dl，肌酐水平1.1 mg/dl， 血钾水平3.3 mmol/L。

    因患者有明显的充血性心力衰竭症状，故给予利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）卡托普利25 mg，每天3次。 随访时发现，患者肌酐水平上升至2.3 mg/dl，但肾素与醛固酮水平检查结果无异常。患者自述有“气喘”病史，但肺功能检查无异常，住院期间接受利尿剂呋塞米治疗后，呼吸困难症状明显改善。

    因患者血压升高且查体时医师发现其腹部震颤，应首先考虑继发性高血压的可能性。于是，医师首选创伤性较小的巯甲丙脯酸肾功能显像检查。结果显示，患者两侧肾脏均有血流减少现象，但无法判断肾血管是否狭窄。

    腹部CT扫描（图2）显示，其腹主动脉边缘不清，腹主动脉周围有富含血管的肿瘤、肝脏瘀血、脾肿大、右肾旋转异常。心脏超声检查发现，心脏4个腔室均扩张，心肌向心性肥厚，合并中度肺动脉高压。

    对患者进一步行腹主动脉血管造影（图3）检查，未发现肾血管狭窄现象，但检查中，显影剂注射入腹主动脉后，快速流向脊髓动脉而非肾动脉，并回到下腔静脉，显示患者动静脉畸形（AVM），将血液由脊髓动脉分流至下腔静脉，而此动静脉畸形范围包含整个下腹部。

    该患者最后被确诊为腹主动脉动静脉畸形导致心衰而使肾血流减少。

    血管外科及心脏内科医师会诊后，决定为患者进行阶段式血管栓塞治疗。但在经股动脉进行血管造影时，患者出现下腹部及大腿麻木感，若进行血管栓塞恐伤及神经，有致下半身瘫痪的危险，于是改为内科治疗，控制心力衰竭症状。

    分析讨论

    高血压原因分析

    对年轻高血压患者，应先排除继发性高血压的可能性，如肾血管性高血压。外科或内科血管扩张术治疗后，血压可恢复正常，不需长期服用降血压药物。

    肾血管性高血压的诊断线索包括：①低血钾；②服用ACEI制剂后出现肾功能异常；③典型的肾血管性高血压，实验室检查可能提示肾素水平下降、醛固酮水平上升，醛固酮与肾素水平的比值大于30（有90%以上的确诊率）；④在肾脏B超检查时，可能会发现两侧肾脏大小差异超过1.5 cm或肾动脉血流速度增快；⑤如果有螺旋CT扫描或速度较快的磁共振成像（MRI）检查，也可以用来诊断肾动脉的病变。

    应该患者身体脂肪太厚，肾脏超声的影像不清晰。肾功能显像检查显示两侧肾脏的血流灌注无明显差异，无法诊断肾血管性高血压，需行进一步影像学检查。因此，医师安排CT扫描，同时检查肾上腺，以排除其他内分泌疾病引发的继发性高血压的可能性。由于CT发现该患者的腹主动脉周围有富含血管的肿瘤， 遂行血管造影确定血管瘤来源。

    肾血流不足原因分析

    因为血管造影检查时发现，大部分造影剂都是快速流过肾动脉分支，仅少部分进入肾动脉，可能是因为腹主动脉的动静脉畸形的血压较低，形成盗血征，更使肾血流不足的情况加剧。

    心力衰竭原因分析

    心脏超声检查发现的心房和心室扩大、心肌肥厚以及CT检查发现的肝脏瘀血、脾肿大，都是充血性心力衰竭的典型表现。该患者腹主动脉的动静脉畸形导致大量血液分流回到下腔静脉，心脏为应付组织足够的血液灌流，长期处在高输出状态。因此，该患者早期的气喘症状很可能是心力衰竭的早期表现。只是因为患者年轻，心脏仍有足够的代偿能力，当上呼吸道感染过后，身体的代谢率下降，心力衰竭的症状就会消失。

    令人惋惜的是，对该患者腹主动脉的动静脉畸形，医师本拟以血管栓塞术或外科手术治疗，但因为手术中发现，患者腹主动脉动静脉畸形可能包含支配神经的血管，不论外科手术，还是栓塞治疗，均可能导致下半身麻痹，只能以药物控制心力衰竭症状。

    专家提示

    如果能在当年发现患者高血压时，就进行细致的检查，早期发现腹主动脉的动静脉畸形，也许有机会在动静脉畸形较小时进行治疗，以免日后产生充血性心力衰竭。该病例提醒临床医师，在诊治年轻人的高血压时，需特别注意。

    讨论：

    Zhouyizmc2002：个人认为：

    1.高血压是否成立
    2、是原发性还是继发性；
    3、并发症的评估及危险分层
    4、最好转有条件三甲医院

    新郑李永刚：病例很好、专家们也分析的很清楚。

    诊断：

    1、腹主动脉动静脉畸形
    2、继发性高血压
    3、充血性心力衰竭
    4、三间瓣关闭不全
    5、心律失常 （不完全性右束支传导阻滞）

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