溶血尿毒综合征（HUS），是由多种病因引起血管内溶血的微血管病，临床以溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特点的一组综合征。本病可见于各年龄段，主要见于年幼儿，小于2岁的婴儿为多，也可见于学龄儿童，男多于女，是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型，典型常有前驱胃肠症状，也叫腹泻后HUS，非典型，又称无腹泻HUS，可再分为继发性和特发性，其中继发性HUS继发于败血症、肺部感染、肿瘤、应用药物等；特发性HUS为常染色体显性或隐性遗传，易复发。目前尚无特效疗法，预后较差，早期积极进行腹膜透析等综合治疗，病死率已明显下降。

    [诊断程序]

    步骤一 是不是溶血尿毒综合征？→重要疑诊线索

    胃肠道感染后突然出现面色苍白、黄疸、无力、烦躁不安、嗜睡、水肿、少尿、血压增高、血尿、黑便呕血、易激惹、抽搐、昏迷等症状。

    辅助检查可发现血红蛋白明显降低、血小板减少、网织红细胞增多；末梢血涂片见异形多染红细胞；尿检有血尿、血红蛋白尿；血生化有氮质血症、代谢性酸中毒、离子紊乱等

    步骤二 能不能不是溶血尿毒综合征→排除线索

    特发性血小板减少性紫癜：可有急性感染史，有血小板减少，血小板抗体增高，骨髓检查有巨核细胞成熟障碍。无溶血性贫血、急性肾衰竭。

    血栓性血小板减少性紫癜：有高热，神经系统表现较溶血尿毒综合征更严重且反复出现，而消化道症状不明显，多见于成人。

    Evans综合征：是特发性血小板减少性紫癜合并溶血性贫血。一般coombs试验阳性，血涂片无红细胞碎片，无急性肾衰竭。非机械性溶血所致。

    阵发性睡眠性血红蛋白尿：血常规红细胞、血小板减少，有血红蛋白尿和血管内溶血，血涂片也可见红细胞碎片，但血常规白细胞常减少，Ham试验和Rous试验阳性，无急性肾衰竭。非机械性溶血所致。

    急慢性肾小球肾炎、各种原因所致的急性肾衰竭：无血小板减少、溶血性贫血及红细胞碎片，且有原发病症状体征。

    肾静脉血栓：可出现微血管内溶血及血小板减少，不易于HUS鉴别，但一般有脱水和肾病病史，B超、血管造影可发现大血管血栓、肾脏肿大等特点。

    步骤三 确诊的重要依据

    前驱感染后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征者可考虑本病。

    前驱期表现：多数为胃肠炎表现，也可为呼吸道感染症状，持续数日至2周，其后有5～10日的无症状间歇期，部分病例无间歇期。

    微血管病性溶血性贫血：有溶血性贫血的临床表现与实验室检查结果，Coombs试验阴性。血涂片可见异形红细胞，呈盔帽状、三角形、芒刺状及红细胞碎片，这些破碎红细胞>2％。血小板减少：有皮肤出血、牙龈出血、消化道出血等表现。

    急性肾功能衰竭：少尿或无尿，血BUN、Cr升高，尿常规异常。

    临床诊断溶血尿毒综合征

    肾活检：显示肾脏微血管病、微血管栓塞。

    确诊溶血尿毒综合征

    步骤四 病因诊断

    典型HUS ：又称为腹泻后HUS，约占90%，有前驱胃肠道症状。有小流行，也可散发，腹泻时常伴有血性大便，就大多数有埃希大肠杆菌0157：H7引起。

    非典型HUS ：又称为无腹泻HUS，约占10%，可再分为继发性与特发性，均无前驱胃肠道症状。

    继发性HUS：继发于链球菌、肺炎球菌导致肺部感染、败血症、原发继发肾脏病、肿瘤、器官移植、骨髓移植、自身免疫性疾病、应用疫苗、药物如氨苄西林、环孢素、丝裂菌素、等。

    特发性HUS：为常染色体显性或隐性遗传，有家族史并可复发，多为散发。