步骤五 病情分型

    轻型：溶血性贫血、BUN升高、血小板减少，并有下列表现之一，即高血压、抽搐、尿少、无尿，但无尿期<24小时。

    重型：溶血性贫血、BUN升高、血小板减少，同时有高血压、抽搐、尿少或无尿期>24小时。

    肾功能进行性减退型：少尿和氮质血症进行性发展，常死于严重高血压和心力衰竭。

    复发型：临床不常见，初发时病情较轻，一般呈良性过程，临床症状可消失，但数月或数年后，又出现轻重不等的临床症状。

    [治疗程序]

    一般治疗

    补充营养，氮质血症者低蛋白饮食。抗感染，维持水、电解质平衡，控制高血压。

    急性肾功能衰竭治疗提倡尽早血液净化治疗

    纠正水、电解质平衡紊乱，纠正酸中毒及高钾血症，尽早进行腹膜透析和血液透析是治疗的关键。婴幼儿及学龄前儿童在早期进行腹膜透析。透析指征：①严重高血钾，血钾>6.5mmoL／L。②水肿、心力衰竭、肺水肿或顽固性高血压。③血BuN>28.6mmol／L，婴儿血肌酐>442μmoL／L，幼儿血肌酐>580μmol／L，年长儿血肌酐>707μmol／L。④无尿24小时以上。

    贫血治疗

    输注洗涤新鲜红细胞：2.5~5ml/kg每次，一般主张尽可能少输血，以免加重微血管内凝血。适应症：血红蛋白<50g／L。

    特殊治疗

    大剂量丙种球蛋白：应用虽有争议，但疗效尚可。每日400mg/kg，连用5天。有人主张可以替代血浆置换治疗。

    血浆置换疗法：每次置换血浆2～4L，开始每日1次，3～4日后改为隔日1次或每周2次。有人认为此疗法是本病治疗的关键疗法。

    输注新鲜冰冻血浆：以恢复PGI2活性。起始剂量为每次30～40mL／k，以后改为每次15～20ml／kg，直至血小板正常、溶血停止时为止。

    甲泼尼龙冲击疗法：每日20m/kg静脉滴注，3日为一疗程，可用1～2疗程。对非典型HUS疗效好，可控制溶血，抑制免疫反应。

    前列腺素I2（PGI2）：目的是补充PGI2的不足，以改善血小板的凝聚。早期静脉滴注有效。起始剂量为每分钟2.5ng/kg，逐渐增加至每分钟5～l0ng／kg或出现心动过速、低血压或腹部不适时为止。

    去纤维肽：具有抗血栓和纤维蛋白溶解活性，促进PGI2合成。每日10mg/kg静脉滴注，1～2周后改为口服，维持1～6个月。

    大剂量维生素E：每日0.1～1g／m2。

    抗凝剂：对抗凝剂的应用仍有争议。应用肝素、尿激酶、阿司匹林及双嘧达莫（潘生丁）。

    肾移植：如病人对上述治疗反应不佳，而逐渐出现慢性肾衰竭，此时可考虑行肾脏移植手术。

    [临床经验与注意事项]

    1. 由于本病目前尚无特效疗法，预后较差，早期诊断、早期透析治疗、血浆置换是降低病死率的关键。

    2. 为预防本病的发生，饮食卫生极为重要，婴幼儿发生细菌性肠炎须及时应用抗生素治疗。

    3. “预防性透析”：透析治疗不一定拘泥于指征，应尽早进行，可避免出现严重并发症。预防性透析指征为无尿>24小时、BUN>22mmol／L或血钾>6mmol／L。

    4. 大剂量丙种球蛋白疗法应用，虽有争议，但在无条件进行血浆置换治疗的单位，可以考虑首选。