【低磷血症】

    可以分为肾性和非肾性。因此，从非肾性出发，根据患者的病史，首先排除了长期的营养不良所致的低磷血症。根据磷重吸收率=100× [1-（尿磷×血肌酐）/（血磷×尿肌酐）]得出病人的肾小管的磷重吸收率是80%。因此考虑患者的低磷血症为肾的重吸收降低所致。

    除外：Fanconi综合征：无氨基酸尿及尿糖；高甲状旁腺激素：正常甲状旁腺素水平；肾小管酸中毒：血碳酸氢根水平正常。无胰岛素使用史、无过量饮酒史。

    最终的目标锁定与FGF-23相关的低磷血症。继续除外此类之中各种遗传相关的疾病，最终考虑患者为肿瘤诱导的低磷血症（tumor-induced hypophosphatemia, TIO）。随之而来的问题就在于肿瘤在哪？以及下一步应该怎么治？

    【回顾：血磷】磷和钙是构成人体骨骼的重要元素，除此之外，还有一部分磷存在于细胞内，担当着调控各种酶活性的重任。正常情况下血磷是保持在一个相对较窄的空间内变化。血磷的来源无外乎三个方面：消化道的吸收、骨溶解的产生以及肾的重吸收。这三个过程又受到各方“势力”的控制：1,25-二羟维生素D3——促进消化道磷的重吸收；FGF-23——抑制消化道磷的吸收和肾的重吸收；降钙素——抑制骨溶解，降低血磷。

    SPECT扫描并未发现有意义的病灶，胸部CT发现双肺结节。通过对既往下颌骨肿瘤切除灶的病理切片的再阅发现：13年前切除的下颌骨肿物病理表现为成釉样上皮，并被梭形上皮包绕，但并不富含有丝分裂像；复发的肿物切除病理的细胞形态与原发肿瘤相似，但上皮成分减少，并且呈现出梭形细胞增加，突破皮质、浸润软组织的表现；最终的病理诊断是成釉纤维肉瘤（ameloblastic fibrosarcoma）。对肺结节的活检检测发现：结节表现为FGF-23水平升高，且除外了血液污染的可能。因此进一步佐证了肿瘤诱导的低磷血症的诊断。

    【肿瘤诱导的低磷血症，TIO】TIO的首要表现是低磷血症，其次是FGF-23水平的升高。由于FGF-23能够抑制肾对磷的重吸收，引发低磷血症。FGF-23还能降低肾的1,25-二羟维生素D3的合成，降低血中该激素的水平。TIO的病人通常有长达数年的慢性肌肉疼痛史及应力性骨折史。原发肿瘤通常为间质性的肿瘤，治疗方法主要是对肿瘤的定位和切除。

    【治疗】

    首先需要对病灶进行定位，可用PET辅助特定部位的CT和MRI扫描，发现肿瘤病灶。再发现病灶后，广泛的病灶切除是治疗的最大措施。除手术切除病灶外，尚可选择射频切除病灶。

    针对低磷血症及低1,25-二羟维生素D3，还需进行药物治疗。主要包括口服补充的磷酸钾和磷酸钠以及维生素D的外源性补充。但事实上，补充磷酸盐也仅能使血磷水平维持在正常的低限附近，很难对血磷水平有显著的提升。文章中也提到cinacalcet这种药物。Cinacalcet是一种钙离子感受器的激动剂，能够刺激组织中的钙离子感受器主要用于治疗甲状旁腺功能减退症，因为发现FGF-23的水平依赖于血中甲状旁腺激素，因此可以使用这种药物治疗高FGF-23所致的低磷血症。

    【随访】

    定期对病人肺部结节进行监测，并未发现肿物增大的表现。同时让病人口服骨化三醇、磷酸盐及Cinacalcet。血磷恢复正常水平、肌肉疼痛明显好转，重新开始工作。

    【读后感】读完全文后方才发现，其实低磷血症应该是一个非常常见的“临床表现”。当我们的教科书还沉浸从症状出发诊断的“快乐”时，“外面的世界”早已不满足于此，开始从有诊断价值的辅助检查结果开始诊断之路。当我们还沉浸在对老大夫经验的膜拜之时，“别人”追求的是每一个诊断的证据——所谓的“循证的诊断”。