Reye综合征1963年由Reye等首先报告而命名为Reye综合征（Reyesnydrome）。因出现急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征，曾被称为脑病合并内脏脂肪变性。临床主要表现为急性颅内压增高，实验室显示肝功异常。由于诊断和防止水平不断提高，Reye综合征病死率已从最初的40％以上降至10％左右，死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。

    【Reye综合征病因】

    Reye综合征基Reye综合征理生理特点是广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚，90％与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见Reye综合征发病增多。美国医师比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发Reye综合征的高度危险性。

    【Reye综合征病理】

    最突出的表现是肝脏外表呈黄色，提示肝内甘油三酸含量增高。光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变，伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要见线粒体肿胀和形态改变。神经细胞有类似变化，肉眼见明显脑水肿。此外，肾脏、心肌也可见类似表现。

    肝脏线粒体的急性损伤最为严重，线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关，导致能量和氨基酸、脂肪酸、以及糖代谢障碍，如尿氨酸转氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰磷酸合成酶（CPS）、丙酮酸脱氢酶减少，进而导致体内的氨不能转变为尿素，引起高氨血症；脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积；三羧酸循环中氧化磷酸化障碍，细胞产生ATP减少，直接影响脑等重要脏器功能。在此基础上，肝糖原减少，葡萄糖生成不足，引起低血糖，进一步加重脑损伤。

    【Reye综合征临床表现】

    多数患儿年龄在4～12岁间，6岁为发病高峰，农村较城市多见。患儿乎素健康，大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高，若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝，若抢救不及时，很快死亡。一般无神经系统定位体征，肝脏可有轻、中度肿大，但也可不大，虽然肝功显著异常但临床无明显黄疸表现。

    肝功异常包括转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍。婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高，分类计数以中性粒细胞占优势。

    病程有自限性，大多在起病后3～5天不再进展，并在1周内恢复。重症患儿易在病后头1～2天内死亡。幸存者可能遗留各种神经后遗症，长时间持续昏迷者后遗症发生率高。

    【Reye综合征诊断和鉴别诊断】

    Reye综合征虽有急性脑病各种临床表现，但根据其显著的肝功异常，脑脊液无明显变化等，可与化脓性、结核性或病毒性脑膜炎、脑炎区别。又根据Reye综合征肝功虽异常但无黄疽，可与重症肝炎，肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷，有机酸尿症等可酷似Reye综合征表现，可通过详细病史、针对代谢病的尿液筛查，以及遗传学诊断进行鉴别。

    【Reye综合征治疗】

    1.积极降低颅内压：对颅压密切监测，控制脑水肿，是成功抢救Reye综合征的关键。在保证每日水的生理需要量基础上，适当限制每日水分进入。一般用脱水剂如20％甘露醇降低颅压，每次lg／kg，每4～6小时一次。危急患者可用人工机械过度换气，降低PaC02并将其控制于20—25kPa，一般在数分钟内即可使颅压显著降低。

    2.纠正代谢紊乱：Reye综合征患者均存在糖原短缺，应在治疗开始静脉注射10％～15％葡萄糖溶液。维持水、电解质平衡，纠正可能存在的代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。

    3.其他：控制惊厥发作，可用苯巴比妥，5～10mg／（kg·d），该药除控制惊厥外，还有减少脑组织代谢率，对大脑起保护作用。抢救中避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。