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低血钾型周期性麻痹

2012-03-09 08:56 阅读:3827 来源:爱爱医 责任编辑:潘乐乐
[导读] 低血钾型周期性麻痹与遗传因素有关,故又称为家族性周期性麻痹。为常染色体显性遗传,而我国则以散发病例多见。 临床表现: 1、任何年龄均可发病,以2040岁的青壮年期发病居多,男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。 2、诱发因素包括过度劳累、剧烈运动

    低血钾型周期性麻痹与遗传因素有关,故又称为家族性周期性麻痹。为常染色体显性遗传,而我国则以散发病例多见。

    临床表现:

    1、任何年龄均可发病,以20—40岁的青壮年期发病居多,男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。

    2、诱发因素包括过度劳累、剧烈运动、饱餐(尤其是过量进食碳水化合物)、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经等。一般多易于在饱餐后或剧烈运动后的休息中发病。发作前可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心和恐惧等前驱症状。有人提出此时如稍加活动有可能抑制其发作。

    3、一般在夜间入睡后或清晨醒来时发现麻痹,表现为四肢软瘫,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,以近端较重。肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清楚,构音正常,头面部肌肉很少受累,眼球运动也不受影响。尿便功能正常,但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。发作期间部分病例可有心律缓慢、室性早搏和血压增高等。发作一般持续6—24小时,或1—2天,个别病例可长达1周。肌无力往往先从最早出现瘫痪的肌肉开始恢复。发作间期一切正常。发作频率不等,可为数周或数月一次,个别病例发作非常频繁,也有数年一次或终生仅发作一次者。部分患者当肌力恢复时可伴有多尿、大汗及麻痹肌肉酸痛及僵硬。临床需与甲亢性周期性麻痹鉴别。

    4、发作期血清钾常常低于3.5mmol/L以下,最低可达1—2 mmol/L,尿钾也减少。心电图可呈典型低钾性改变,U波出现,T波平坦,P—R间期、Q—T间期延长,S—T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应。

    治疗:

    1、发作时可给予10%氯化钾溶液20—40ml,隔2—4小时可重复给药,每日总量可为10g,病情好转后逐渐减量,一般不用静脉给药,以免发生高血钾而造成危险。重症病例可用氯化钾静脉滴注与氯化钾口服合用。

    2、预防发作应避免过劳、饱餐、寒冷和感染等各种诱发因素。如发作频繁者可口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾溶液10ml,Tid。首选的预防药物为乙酰唑胺250mg口服,Tid;和/或肾上腺皮质类固醇对抗剂螺旋内酯固醇200mg,Bid;双氢克尿塞500mg/d,分次口服。氨苯喋啶或地塞米松也可用作预防用药。

    3、患者最好采取高钾低钠饮食。

    4、对甲亢型周期性麻痹应积极治疗甲亢,可预防发作。


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