免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用-间变细胞型部分

（点击下图可对专家课件进行全文预览）

免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用

——间变细胞型部分

T细胞抗体（CD2、CD3、CD5、CD7）阳性、B细胞抗体阴性者；
可根据肿瘤细胞形态和发病部位分为：
间变细胞型、皮肤型（非间变细胞性）、结外型（非皮肤性）、结型四组。

间变细胞型包括：
ALK+ALCL、
ALK-ALCL、
成人T细胞白血病/淋巴瘤-间变大细胞型（ATLL）、
肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL）、
原发皮肤CD30+T淋巴细胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤样丘疹病和原发皮肤间变大细胞淋巴瘤）。

推荐检测CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其编码的小RNA（EBV-EBER）鉴别之。
T细胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7阳性，且B细胞抗原阴性

几点说明：
尽管《指南》提出了NHL的免疫表型诊断流程，但是其与目前的临床实际需求尚有较大差距。假以时日，或许大部分NHL的临床治疗将会依据病理亚型逐渐特异化，但是这是一条漫漫长路，需要临床医师和病理医师共同求索。
本图是一个大体的指南，结论应当基于个体情况并有可能不同；
不是所有的标记在每个案例中都需要进行。
何谓间变细胞？
由未分化细胞构成的肿瘤，称为间变性肿瘤（anaplastictumor）。
间变愿意指“退性分化”，也就是去分化。
间变指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态，异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性（pleomorphism），即瘤细胞彼此大小和形状上有很大变异。 包括：肿瘤细胞的多形性、细胞核的多形性。
间变大细胞淋巴瘤
1982 年由Stein 首先在霍奇金病中发现Ki - 1(CD30) 阳性细胞；
后来在部分非霍奇金淋巴瘤亦可见到。并将其称为Ki - 1 阳性大细胞淋巴瘤。
但后来显示CD30除了间变大细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤外，在活化的大淋巴细胞和很多肿瘤上均可表达。
间变大细胞淋巴瘤
镜下形态：
这类肿瘤显示多形性大细胞增殖，细胞体积大，与RS细胞相当。特有的副皮质生长类型，局部坏死和显著的窦状隙弥散或形成巢状结构的病理学特征。在HE染色上呈灰蓝色，胞浆丰富，细胞核多形性明显，核大小不一，呈圆形或椭圆形，异形多样。核仁明显，常有多核巨细胞和R-S样细胞出现瘤细胞排列紧密，呈紧密黏着样，低倍镜下肿瘤组织主要特异性地聚集在淋巴结窦区。
间质可见纤维化。肿瘤细胞间混杂炎性成分，比较多见的是组织细胞和浆细胞。也可有嗜酸粒细胞和多形核白细胞。
间变大细胞淋巴瘤
ALCL的确诊最关键的还是依靠免疫表型，CD30 、LCA、表皮膜抗原EMA阳性。而CD15 阴性， bcl-2在ALK-ALCL中表达，而ALK+ALCL中不表达。
按照免疫表型，可以分为T细胞型和非T非B（裸核型）
B细胞来源的ALCL现在REAL和WHO已归为弥漫大B细胞淋巴瘤的一个特殊类型。
t（2；5）（p23；q35）。受累基因为ALK基因和NPM基因。NPM-ALK融合基因可以表达。

免疫组化在成熟T细胞淋巴瘤鉴别诊断的应用-间变细胞型部分下载http://ziyuan.iiyi.com/source/down/2393611.html