婴儿型多囊肾为胎儿泌尿系统发育异常。多数病例首诊时胎儿双肾已明显增大，极少有病例经系列超声检查而于孕末期诊断。本病例曾于妊娠24周在外院检查时发现羊水过少，于妊娠30 +6周来我院首诊。

    采用Acuson 128×P／10彩色超声显像仪，探头频率3.5 MHz，按本室要求检查。首次超声检查除羊水过少外，胎儿双肾未见明显异常。大小分别为左侧2.5 cm×1.6 cm×1.4 cm，右侧3.6 cm×2.0 cmx1.0 cm，嘱其随诊。妊娠33周复诊，发现胎儿双肾变化，左侧6 .0cm×4 .2 cm×3.4 cm，右侧6.3 cm ×3.6 cm×3.2 cm。超声显示双肾外形呈分叶状，内部回声明显增强，即确诊为婴儿型多囊肾。因家属不愿终止妊娠，于妊娠35、39周行超声检查。胎儿双肾大小分别为：左侧6.4 cm×3.3 cm ×4 .0cm，右侧6.7 cm×3.3 cm×3.9 cm；左侧9.0 cm×4.5 cm X 5.2 cm，右侧8.9cm ×4.6 cm ×5 .2 cm。胎儿于妊娠39 +4周自然分娩，新生儿体重3 000 g，男婴，Apgar评分1 min 2分、2 min 2分、3min 2分，20min后新生儿死亡。

    尸检：体长48 cm，耳位低，呈Potter面容，双肾增大，左侧9.5 cmX 5. 5 cm×3.5 cm，右侧9.5cm×5.0 cm×4.0cm，重量为左侧121. 5 g，右侧120 g，双肾包膜完整、光滑，易剥离，切面呈蜂窝状微囊，肾盂、输尿管、膀胱正常。

    病理诊断：先天性畸形，肾囊肿病，Potter I型，合井肝内胆管增生。

    讨论

    人体肾脏的发生起始于胚胎第四周形成的生肾索，它经历前肾、中肾、后肾三个阶段，后肾以后发育为伴随人体终生的肾脏。后肾发育到胚胎第3个月时，已经能分辨出皮髓质。由于胚胎期肾脏发育异常，肾内出现许多大小不等的囊肿，称为先天性多囊肾。肾囊肿的病理基础可以是来自集合管壶腹的原发功能障碍，也可以是来自开始结构是正常的集合管或肾单位部位的继发肿大；分为四个病理类型：I型：婴儿型多囊肾，Ⅱ型：多发性囊性肾及肾发育不良。Ⅲ型：成人型多囊肾，Ⅳ型：多囊肾继发于尿道部分或间断性阻塞。