肾病综合征 内容预览： 

    肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶阶段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。

    肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。症状和体征 可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物质接触史、服用药物或食物过敏史等情况，可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。

    其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢(常从踝部开始)，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与**有明显的关系，如出现一侧下肢与**无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者水肿不明显。实验室检查 典型的肾病综合征实验室检查表现为：①大量蛋白尿（尿蛋白定量>3．5g／d)；②低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g／L)；③高脂血症。

    此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损[肾小球滤过率(GFR)下降]，可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。

    肾病综合征的主要并发症
    (1)感染：肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染(肺炎、支气管炎)、胸膜炎。其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。

    (2)血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。大多数肾静脉血栓的患者表现为亚临床型。膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50％以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。

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