原发性醛固酮增多症-**总医院内分泌科

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原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）
李江源
**总医院内分泌科
原发性醛固酮增多症的发现
OCT 29，1954 Conn JW在美国中部临床研究学会第27次年会的主席致词中首次报告了一例APA
患者34y, F，间歇抽搐，肌无力和麻痹7a，Bp170/100mmHg, Na 151,K 1.6，Cl 102 （mEq/L）,尿Aldo排量增高，手术切除右肾上腺腺瘤（直径4cm）后，血压和生化指标恢复正常
Conn JW, J Lab Clin Med 1955, 45:3
原发性醛固酮增多症
定义：是一组***或半***于肾素—血管紧张素系统（PAS）的原发于肾上腺皮质的慢性Aldo分泌过多性疾病。
发病率：约占全部高血压患者的0.5%-2.2%
醛固酮分泌的调节因子
兴奋性调节因子：RAS，K，ACTH， POMC的N端片段，ET ASF（Aldosterone-stimulating factor), Serotoin
抑制性调节因子：Dopamine(DA), Atrial Natriuretic Peptide (ANP), Somatostatin
Prorenin
↓
Renin
↓
Angiotensinogen ATI ATII
(1q 42.3, 485AA) (10肽，-His-Leu)(Asp.Arg.Val.Tyr.Ile.His.pro.phe)

ATII
PIP2 αβγ Calm**n
IP3
Ca++ 
Pro-P Pro-P
Aldo Aldo
快速分泌 持久分泌
PIP2=磷脂酰肌醇=磷酸；Pro-P=蛋白磷酸化

K的作用机理
K 肾上腺球状带细胞迅速除极
电压依赖性钙通道开放 Ca++内流
调钙蛋白 PKC Aldo释放

Aldosterone-Stimulating Factor (ASF)
是一种糖蛋白，MW.26000，在人垂体前叶、血浆和尿中均可检出
大鼠实验：ASF**Aldo分泌和血压升高
作用机制：依赖K与cAMP无关，不被DXM 或ACTH 拮抗剂或ATII拮抗剂所抑制

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