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骨髓增生异常综合征-河北省无极县血康医院 内容简介：

骨髓增生异常综合征
Myelodysplasticsyndrome,MDS
河北省无极县血康医院

MDS
难治性贫血
骨髓增生异常
病态造血
全血细胞减少
转变为白血病

一、概述
1.定义
一组异质性的综合征
临床上以难治性贫血伴白细胞和/或血小板减少，
骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，
其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。

造血干细胞克隆性疾病
无效造血和外周血全血细胞减少
白血病前期（preleukemicdisorder）

2.病因和发病机制
-病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变
-经常接触苯、化疗药物、放射线等

病理生理学
干细胞首先受损:
克隆生长优势增加
伴有p53,FLT3(fam样酪氨酸激酶3),RAS突变
促进继发性遗传事件的发生(e.g.-5,-7,etc.)

病理生理学
干细胞改变
干细胞中抗原的改变
直接针对骨髓的自身免疫反应:
最终结局:无效造血

病理生理学
异常的细胞因子生成:
干细胞粘附至
基质/内皮发生改变:导致凋亡增加
骨髓微环境异常

病程早期:
无效造血和骨髓衰竭
急性白血病转变:
凋亡减少

3.流行病学
主要为成人发病
轻微的男性发病优势

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