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NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南 内容简介：

多发性骨髓瘤临床实践指南

多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病
其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生
血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。

1、初诊MM的诊断
2、分型、分期
3、治疗

诊断
初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。
初诊评估：
血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白
血清游离轻链、β2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE
24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE）
骨骼检查
单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、
细胞遗传学检查、FISH：del13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21扩增

免疫球蛋白(Ig)由2条重链和2条轻链由二硫键连结构成。重链有γ、α、μ、δ、ε5种,但各类Ig(G、A、M、D、E)的轻链均相同,分为κ(Kappa)、λ(Lambda)2个型别。κ只有1型,λ则有λ1、λ2、λ3、λ6。每个Ig分子上只有一个型别的轻链,而不可能是κλ或λxλy。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。
99%以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM)<1%。在分泌性MM中,45%的只分泌完整的Ig分子,30%患者分泌完整Ig分子和FLC,25%的患者只分泌FLC。

血清FLC对浆细胞疾病具有预后预测价值，包括单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分泌骨髓瘤也可以进行血清FLC的定量检测。
FLC的检查不能取代24小时尿蛋白电泳。
血清FLC结合血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）的检测提高了MM及相关浆细胞疾病诊断的敏感性。

诊断标准
骨髓瘤的诊断：
至少有10%的克隆骨髓浆细胞
血清或尿液单克隆蛋白
与骨髓瘤相关的器官功能障碍：
高钙血症[>11．5mg/dl(2.88mmol/L)]；

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