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发作性疾病的诊断进展(2)

2012-03-07 18:46 阅读:2148 来源:中华现代儿科学杂志 责任编辑:潘乐乐
[导读] 发作性疾病是指具有突发性、反复性、自限性为特征的临床综合征。根据发作性疾病表现可分为癫痫发作和非癫痫性发作。 1癫痫的诊断及确认癫痫的主要依据。 1.1详细而准确的发作病史 癫痫发作是大脑神经元异常放电引起的暂时性皮层功能障碍。根据异常放电所波及

    2.2.5睡眠肌阵挛表现为肢体或手脚不自主、无规律的抽动,发作频率多少不等,动作幅度大小不等。发作期和发作间期EEG监测均无异常放电。

    2.2.6睡眠中周期性腿动表现为大拇趾背屈、足背屈、膝弯曲等一系列刻板、反复的动作。发作时EEG无异常放电。

    2.2.7发作性睡病发病年龄从儿童期到50多岁,典型表现有四联征:日间睡眠过多、猝倒症、睡眠幻觉及睡眠瘫痪。发作期及发作间期EEG均无癫痫样放电。

    2.3运动诱发急性肌张力障碍患儿在安静状态下突然运动或惊跳引起症状,出现一侧或双侧肢体的肌张力不全或舞蹈手足徐动样表现,严重时可致跌倒。发作时神志清楚,发作期及发作间期EEG均无异常放电。

    2.4新生儿及婴儿期的生理性行为

    2.4.1周期性呼吸是一种神经系统发育未成熟的表现。表现为呼吸有时很慢或完全停止,一般维持3~6s,很少超过10s。不伴有心律、血压、面色的改变。

    2.4.2非惊厥性呼吸暂停常发生在睡眠中,持续10~19s,伴有心动缓慢,长时间的呼吸暂停可伴有青紫,肌张力降低或阵挛,发作期EEG无异常放电。

    2.4.3颤抖和震颤震颤是新生儿运动反射发育不完善的表现,表现为全身或局部的快速颤抖,一般在出生后4~6周消失。颤抖常见于婴儿期,表现为频率较低的、振幅较大的抖动。发作时意识清楚,无呼吸暂停和面色改变,同期EEG无癫痫性放电。

    2.4.4良性新生儿睡眠肌阵挛肌阵挛主要表现在前臂和手,也可累及面部、躯干、腹部及下肢肌肉,可为双侧、局部或多部位抽动。患儿神经系统及发作期EEG检查均正常。

    2.4.5婴儿早期良性肌阵挛表现为反复的颈部和双上肢抽动,引起头和肩部的抖动。发作时无意识障碍,反应正常。发作期和发作间期EEG均无异常放电。

    2.4.6惊跳反应对突然出现的声、光、触觉等感觉刺激产生过度的惊吓反应,引起双侧的粗大肌阵挛样抽动。主要发生在新生儿和婴儿早期,也见于早产儿和轻-中度脑损伤的患儿,有家族史,发作间期EEG背景波正常。

    2.4.7屏气发作发作前常有诱因,如生气、恐惧、兴奋、受惊吓、疼痛及不满意等,或需求未得到满足而剧烈哭闹时突然出现呼吸暂停的现象。同期EEG背景可有阵发性慢波,但无癫痫样放电。

    2.4.8非癫痫性强直发作在清醒状态下发生,形式多样,持续时间短暂,无意识障碍。可被语言或姿势所诱发,外界刺激能中断发作,发作后立即恢复原来状态,无发作后状态。发作间期和发作期EEG均无异常放电。

    2.5情感性双腿交叉发作多见于女孩,表现为清醒状态下坐在床上或凳子上时出现短暂的凝视,大腿内收,双下肢紧紧夹住,下肢和躯干节律性做摩擦动作,伴有面色潮红、出汗等。发作时意识清楚,但对外界反应降低,能答话。

    2.6晕厥由各种原因引起的一过性脑血流灌注不足或能量供应不足而导致的一种短暂而突发的意识丧失,主要表现为意识障碍及全身肌张力丧失,伴有大量冷汗和面色苍白,严重时可有惊厥发作。

    2.7偏头痛由多种因素导致的颅内外神经-血管功能障碍的头痛性疾病,表现为反复发作性的临床经过。偏头痛发作前多有先兆,发作期以头痛为主。EEG检查在发作期无癫痫样放电,发作后可出现弥漫性慢波。在非癫痫性发作诊断和鉴别诊断时要详细询问病史,获知可靠的发作期症状。另外,必须在发作期做脑电图检查,有条件者应做Video-EEG,睡眠障碍者有必要做多睡眠脑电图。需指出,非癫痫性发作也可见于癫痫患儿。

    作者:徐琼华

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