1、病情简介

    患者，女性，18岁，发现高血压近1年。患者在当地医院体检时发现血压升高达180—190/130—140mmHg，无头痛、头晕、恶心等不适，服用多种降压药物无效。

    既往史：无特殊。

   2、相关检查

    入院查体：发育正常，测血压左上肢200/160mmHg，右上肢190/150mmHg，左下肢220/160mmHg，右下肢230/180mmHg；双肺呼吸音清晰，心界不大，心律90/min，律齐，心尖部可闻及l级收缩期吹风样杂音，胸，背、腹部未闻及血管杂音；双下肢无水肿，四肢动脉搏动良好。

    辅助检查：化验多次血、尿、便常规检查正常；血清电解质除1次血清K+为3.2mmol/L外，余均正常；24h尿电解质排出量正常；各项肝、肾功能化验正常；尿儿茶酚胺阴性，尿香草扁桃酸（VMA）17.2mg/24h;24h尿17-羟、17-酮分别为6.97mg、13.60mg;其他检查如X线胸片、ECG、分肾功能、静脉肾盂造影均正常；酚妥拉明试验阴性；腹膜后充气造影示左肾外侧中部稍突出；放射性核素肾图见双侧血流段略延长，放射性核素肾扫描显示左肾中部外侧有3cm×2.5cm的放射稀疏区；B型超声横切时，于左肾外侧可见约0.6cmz的液性暗区；肾动脉造影见双肾血管树显影清晰，分布正常；肾上腺及肾脏CT扫描显示左肾髓质内有一圆形密度减低区，范围约28. 6mm×34.8mm，其内尚可见到2个小的浅淡区1分肾静脉血、血浆肾素活性（PRA）及历次肘静脉血PRA，血管紧张素Ⅱ（AngⅡ），血和尿醛固酮检测值见表1。

   

    病理检查：左肾纵剖面见外侧肾髓质中有一个3cm×2.5cm×2.5cm的圆形肿物，包膜完整，肿物呈小囊性，囊腔无内容物。镜检见幼稚瘤细胞弥漫一片，瘤细胞体小，呈圆形或卵圆形，核深染，细胞质少或不清楚，瘤组织中可见肾小球样结构及平滑肌组织。病理诊断：肾胚细胞瘤。电镜检查见瘤细胞核卵圆，核常染色质丰富。胞质内有均一的结晶样颗粒及大小形态各异的分泌住颗粒，内质网扩张，细胞间的电子密度较高。

   3、诊断：肾胚细胞瘤合并严重高血压 原发性肾素增多症

   

   4、治疗

    在复合全身麻醉下手术。术中见左肾中部外侧有一圆形隆起，直径约4cm，在游离，切除左肾过程中，血压为200/160mmHg，切下左肾即刻为160/140mmHg，半小时后血压150/120mmHg，5h后140/110mmHg，14h后118/70mmHg，此后维持在100～120/64～80mmHg。术后第18、28h先后复测PRA、AngⅡ，尿及血醛固酮，均降至正常水平（表1）。术后9个月随访，血压正常，情况良好。（ 杨 晔  高连如  周必大）