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MRI揭示的先天性部分心包缺如

2012-02-07 15:00 阅读:1507 来源:爱爱医 责任编辑:申琼鹤
[导读] 1、病史摘要 患者,男,63岁,有吸烟史,患有高脂血症,最近出现典型劳力型心绞痛(伴有超声心电图应激试验阳性结果显示心尖缺血)后被转诊(到本院)进行冠状动脉造影。冠状动脉造影显示一种奇怪的左前降支(LAD)中部变形(伴有一个左心室尖部动脉瘤)(图

    1、病史摘要

    患者,男,63岁,有吸烟史,患有高脂血症,最近出现典型劳力型心绞痛(伴有超声心电图应激试验阳性结果显示心尖缺血)后被转诊(到本院)进行冠状动脉造影。冠状动脉造影显示一种奇怪的左前降支(LAD)中部变形(伴有一个左心室尖部动脉瘤)(图1)。因此,我们决定实施一次MRI检查。
 

 

       图1. 冠状动脉造影显示LAD动脉中部远端一处极度致密的狭窄(箭),伴有该动脉不常见的变形。

    2、相关检查

    我们用一个带6个元件相控阵列线圈的1.5T的MRI扫描器。通过使用一种稳态梯度回波技术获取标准视图的电影回放,实施标准的心室功能检查。在心脏轴位和短轴平面用屏住呼吸的T1加权快速自旋回波MRI检查心脏和心包形态,并且在静脉给予钆对比剂后10分钟获取对比增强图像。MRI显示心尖处的心包缺如以及双心室尖部疝(图2和3),这些发现引导我们(将该患者)诊断为部分性CAP,LAD中部远端狭窄通过心包环来解释。用MRI完全确定CAP,用心室尖部疝解释LAD受压,以及已被证明的缺血导致了外科干预(图4A和4B)。在左乳内动脉成功地实施了心包成形术联合LAD旁路。术后即时MRI显示与心包成形术相关的心尖部运动明显改善。对照冠状动脉造影显示左乳内动脉通透性良好,LAD变形部分消失(图5)。该患者经过1年随访后目前没有(发生不良)事件。
 

    图2. 心脏轴位T1 MRI显示左心包的部分性缺损
 

    图3A. 晚期增强显示心包环上的心肌内纤维化
 

    图3B. MRI显示双心室尖部疝
 

    图4. A和B,外科视图显示心室疝和环状纤维化。
 

    图5. 对照冠状动脉造影显示左乳内动脉通透性良好,LAD变形部分消失。LIMA表示左乳内动脉。
 

    3、讨论

    CAP是一种罕见的疾病,其范围从小缺损到完全缺如。1559年,Matthaeus Realdus Columbus首次描述了该疾病。Baille于1793年第一次完全报告了患有该病患者的情况,Ladd在1936年首次报告了活受试者患该病的情况。CAP是由左心总静脉(Cuvier静脉)过早萎缩导致的,伴有供血不足,这导致了心包的缺如。这一理论解释了大部分位于左侧的心包缺损(最常见的是左侧心包的完全缺如)。完全缺如和左侧/右侧部分缺如极其罕见。

    CAP可为孤立的,但也有可能是一种有自身症状(动脉导管未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄、二叶式主动脉瓣以及法洛四联症)的更严重或更复杂的心脏畸形的一部分;也有可能与心外异常(例如支气管囊肿,肺隔离症,以及膈疝)相关,或见于其他综合征,例如VATER(椎骨,肛门,气管,食管和肾脏)综合征,Marfan综合征以及Pallister-Killian综合征。


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