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《重症肌无力-广西中医学院附属瑞康医院-任丁》内容简介


重症肌无力
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉（NMJ）接头处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰肌碱受体（AChR）。
临床表现
起病隐袭，以部分或全身骨骼肌病态疲劳（全身乏力、复视、眼睑下垂）为表现，症状波动，有晨轻幕重特点，常在活动后症状加重，经休息可缓解，胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
体格检查
MG可有眼睑下垂、复视、肌力减退等体征，合并肺部感染时可有肺实变体征，发生危象时可有呼吸肌麻痹、呼吸衰竭表现。
辅助检查：
MG要做血、尿和粪常规、胸部X片或胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、甲状腺功能、抗核抗体、类风湿抗体、甲状腺抗体等检查。
2.分型
Ⅰ型（眼肌型）
ⅡＡ型（轻度全身型）
ⅡＢ型（中度后身型）
Ⅲ型（重症急进型）
Ⅳ型（迟发重症型）
3.鉴别诊断
该病需要与进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、多发性肌炎、神经症或甲亢引起的肌无力、肌无力综合征、肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、毒蛇咬伤等相鉴别。
3、诊断
(1)主要侵犯骨骼肌，以眼外肌、四肢近端肌肉、面肌、颈肌为主，波动性肌无力，受累肌肉呈病态疲劳，症状晨轻暮重、劳累后加重、休息后缓解。
(2)疲劳试验（Jolly试验）：受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。
(3)抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明试验：主要用于对肢体、呼吸肌的评估。
②腾喜龙试验
(4)神经重复频率刺激检查
(5)高滴度AChR-Ab支持MG诊断，但是正常不能排除诊断。

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