烟雾病病例分析-武汉大学人民医院 麻醉科 内容预览： 

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 烟雾病病例分析-武汉大学人民医院 麻醉科 内容简介：

病案分析
Moyamoya  Disease
––烟雾病
武汉大学人民医院 麻醉科

基本情况
患者，女性，41岁
5月17日因劳作时突然头昏头痛继而昏迷，呕吐胃内容物一次，未见抽搐及大小便失禁，急送当地医院就诊，查头颅CT示脑室内出血，给予对症、脱水、止血等治疗后好转，于5月19日突然出现抽搐一次，并左侧肢体瘫软，复查CT示出血较前略增多，在当地医院行双额角脑室外引流术，术后神志清楚，左侧肢体仍瘫软，收入我院

神经系统检查
Glasgow   15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ级，右上及右下Ⅳ级

辅助检查
5月27日  头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶叶异常信号，考虑为出血
5月30日  头颅CT提示：
颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性脑肿胀
6月10日  头颅CT提示：
脑室出血引流术后改变

辅助检查
6月11日  头部CT灌注：
DSA示烟雾病：颅脑灌注扫描，综合重建图像： 右侧大脑中动脉供血区较对侧血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通过时间MTT延长，约达对侧176%，双侧前后分水岭CBF、CBV、MTT两侧大致对称（双侧大脑中动脉供血区缺血性改变）

Moyamoya  Disease ––定义
一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如吸烟时所喷出的烟雾，故日本人形象地称之为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症
其发生机制至今仍不十分清楚

病理生理
颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞
颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管
代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化
血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段

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