女,21岁。因反复胸闷、心悸、头晕、黑蒙3年余,近1年来发作频繁,来我院就医。
1年来多次在外院门诊发现心脏杂音,X线正位胸片正常,拟诊先天性心脏病。平素身体健康。
查体:血压13/9 kPa,瘦长体型,胸廓扁平,胸椎生理弧度消失变直,肩胛间区内凹。
心律86/min,律不齐,胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,立位或深吸气时杂音减弱到Ⅱ级,仰卧位或在胸壁上加压,则杂音增强。
心电图:窦性心律不齐。
24小时动态心电图正常。
彩色多普勒心脏及食管超声:轻度肺动脉高压,心内结构正常。
X线胸片:前后位片心肺正常;左侧位片示胸椎平直,胸廓前后径与横径比值为0.35。确诊为直背综合征,经对症治疗和心理疏导,病人思想顾虑解除,症状缓解。
讨论 本例误诊原因:①临床医生对本病认识不足,缺乏全面细致的体检,疏忽了对胸廓和脊柱的检查,以致漏失了诊断本病的重要线索。②本病的心脏杂音多见于青少年,易被诊为先天性心脏病。但杂音有随体位改变而变化,且不伴心内结构器质性病变的特征,临床医生对此要认真鉴别分析。③忽略了侧位X线胸片对本病的诊断价值。侧位片见胸椎平直,胸廓前后径与横径比值缩小,是诊断本综合征的主要条件之一。
直背综合征是由于脊柱先天性发育不良,不能形成“S”形生理弯曲(颈曲、胸曲、腰曲和骶曲),以至胸廓的前后径变短、横径变宽、心脏和大血管在胸骨与胸椎之间受挤压,导致血液循环不畅而出现的一种临床综合征。因其由于胸廓先天性发育畸形所致,并非存在心脏器质性病变,故又称为“假性心脏病”。直背综合征多见于青少年,由于心脏和大血管受压迫,故可在心前区或胸骨左侧第Ⅱ?Ⅳ肋间闻及收缩期喷射性杂音(由于脊柱压迫心脏紧贴胸骨,胸骨起到参与共鸣的“回音板”作用,故心脏杂音异常响亮);杂音可在胸骨加压或卧位深吸气后增强,坐位深吸气时减弱,甚至消失;X线正侧位片显示胸段脊柱平直,胸廓前后径/横径比值缩小,心脏被夹于胸骨与胸椎狭小的空隙内,外形因此而细长。
建议 其实,直背综合征一般不会对青少年造成重大影响,故不需特殊治疗。因为随着身体发育,胸廓前后径会有所增加,心脏和大血管受压也会缓解,临床症状和体征也随之渐渐减轻乃至消失。当然,部分患者可能会出现发育不良,面色苍白、紫绀、气紧、咳嗽和多汗等症状,易患上呼吸道感染、支气管炎、肺炎或支气管哮喘发作等。应指导这些患者平时加强体育锻炼(但不宜过度剧烈,时间不宜过长),多做深呼吸练习,并增加含钙食物。