《重症肌无力-上海第二医科大学九院临床学院-李威》内容预览
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《重症肌无力-上海第二医科大学九院临床学院-李威》内容简介

重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
60年代以来:提出自体免疫学说。
73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。
重症肌无力的病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病
*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。
*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象
*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。
重症肌无力的病因
三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。
临床表现
*年龄：20-30岁；40-50岁。
*性别：男:女=1:1.5
*累及全身任何骨骼肌
-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌;面肌,胸锁乳突肌,斜方肌
-全身骨骼肌以四肢近端为主。
*受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动
*感冒、精神刺激可使症状加重。

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