《重症肌无力-人民医院神经内科：高唯一》内容预览
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《重症肌无力-人民医院神经内科：高唯一》内容简介

　　重症肌无力
定义：是抗体介导为主的，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体损伤为病理基础的自身免疫性疾病。其特点为肌肉的易疲劳性，此种力弱可以被乙酰胆碱酯酶的抑制剂所改善。
重症肌无力的研究历史
**内经开始有记载，属“痿症”
1672年，ThomasWillis首次作为独立疾病的描述。
1877年，Wilks提出本病无脑干受累，并由Erb（1878）和Goldflam（1893）经解剖学证实。当时称为Erb-Goldflam病。
1960年,Simpson提出MG的免疫学发病机制，损害部位位于突出后膜的乙酰胆碱受体。
1973年，Patrick利用乙酰胆碱受体制成动物的实验性变态反应性MG，并开始测定乙酰胆碱受体抗体。
1973年，Drachman证实在MG病人突触后膜功能性乙酰胆碱受体数目减少。
MG流行病学：
欧美发病率5-12.5/10万人，患病率50/10万人。
各年龄组均可发病，40岁以前发病者，女性显著多于男性，约3：1。40岁以后发病者，男性居多，其中伴有胸腺瘤的比例较高。
我国及日本，儿童发病率高于欧美，占总数的15-20%。
很少发现家族性患者。
病因及发病机制
MG是人类疾病中研究的最清楚的自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体(AchR)，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)，靶器官为乙酰胆碱受体。
神经肌肉接头
突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子。
突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。
突触后膜：
乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。
乙酰胆碱受体抗体
病因及发病机制
AchRAb影响AchR功能的可能机制
1与受体结合影响慢通道的开放时间。
2封闭抗体的作用10-88%的MG患者血清中发现有封闭抗体，阻断Ach与AchR的结合，是产生症状的因素之一，但非主要因素。
3加速了AchR的降解MG患者AchR的降解速度明显高于正常人。

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