《重症肌无力：华山医院神经内科-赵重波》内容预览
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《重症肌无力：华山医院神经内科-赵重波》内容简介：

　　国外
患病率为43-84/1,000,000，文献报道最高达20/100,000，患病率逐年增加，上世纪90年代的患病率高于50年代4倍
年发病率为1/300,000，文献报道最高达20.4/100,000
既往死亡率为30-40%，目前大致为3-4%
国内
1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人
1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例MG病人
国内报道发生危象病人的病死率为24%
病因和发病机制
自身免疫
体液免疫
抗体与AchR结合后加速受体的降解
阻断乙酰胆碱（Ach）与受体的结合
通过补体激活而破坏AchR
抗体阴性者有30%血清中可检测到MuSK抗体
细胞免疫
补体参与
病因和发病机制
胸腺异常
90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸腺增生，10-15%为胸腺瘤
胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞
胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR
病毒感染和特定的遗传素质
分子模拟机制
病因和发病机制
遗传因素
病人家系中的发病率比普通人群高1000倍
一级亲属中约有33-45%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽，约50%的血清AchR抗体水平轻度增高
AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多态性
组织相容抗原（HLA）基因多态性
临床表现
任何年龄均可罹病，女性略多于男性
成年人重症肌无力有两个发病高峰
第一个高峰为20-30岁，以女性多见，常伴胸腺增生；
第二个高峰为40-50岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病
我国肌无力病人中，14岁以下儿童约占15-25%左右，高于白种人的报道

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