【专家课件】弥漫性泛细支气管炎 内容预览： 

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【专家课件】弥漫性泛细支气管炎 内容简介：

弥漫性泛细支气管炎的历史
1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的**也陆续有个案报告。直至1981年我国对本病做了详细介绍

病因
尚不清楚. 相关因素
感染 本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）
遗传 HLA-Bw54多阳性（ 63.2%）并有家族内多发的报道
免疫异常

特征
DPB以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征，可导致严重的呼吸功能障碍。
形态学上表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。

日本流行病学特点
患病率男女无差异
中年为发病高峰，推测患病率1。11/1万
与吸烟吸入刺激性气体无关合并慢性副鼻窦炎或既往史84。8%，但与发病时间无关
最初DPB诊断仅10%

临床表现
初期主要是咳嗽、咳痰，随着病还必须加重逐渐出现呼吸困难，痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为黄脓痰，而且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升，特别是在午前。急性感染时可有发烧。部分病人痰中带血，但大咯血非常少见。听诊可闻及干湿啰音，单纯干鸣音少见。在全肺均可闻及比肺纤维化的Velcro罗音略粗糙的湿性啰音是其特点。部分病人可有喘鸣（Wheezing），常被误诊为或CCPD，喘鸣可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例有杵状指，早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫绀并可发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有鼻息肉。

胸部X线
最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径《2MM
肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。
还可见到象征支气管壁肥厚的tran line影像。随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像。

CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影，细支气管壁增厚、扩张、腔内粘液栓

支气管造影
可见细支气管远端的闭塞、分支减少、分支角开大，有束状或柱状截断、管壁不整和扩张，中枢侧较大细小支气管截断。

肺功能
多为以阻塞性通气功能障碍为主并有轻度限制性通气功能障碍的混合性通气功能障碍。一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。
早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。

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