闭锁综合征(locked-in syndrome,LS),又称去传出状态,是临床上不太常见的一种特殊意识状态。现将我院收治的3例闭锁综合征报告如下,并结合文献加以讨论。
闭锁综合征病例简介:
闭锁综合征病例1:男性,58岁。2008年10月15日下午工作时突然出现言语困难,随即神志不清、四肢短阵抽搐、呕吐,2h后神智转清,能听懂别人言语,但不能言语,四肢不能活动。查体:嗜睡,唤之能睁闭眼和活动眼球。左眼球外展稍露白,余眼球活动均不受限,双侧周围性面瘫,双侧软腭运动不能,伸舌不能,咽反射消失,四肢肌力0级,双侧病理征(+)。急诊头颅CT未见异常。入院后予脑保护、改善脑细胞代谢等治疗,因合并肺部感染,予大剂量抗生素治疗。54d后未出现好转而自动出院。
闭锁综合征病例2:男性,75岁。2009年1月20日早晨锻炼时突然跌倒,四肢不能活动。唤之仅能瞬目示意,不能言语。查体:BP:26.6.14.5kPa(1kPa=7.5mmHg),神清,眼球活动不受限,可瞬目示意,表情肌、舌肌均瘫痪,四肢肌力0级,双侧病理征(+)。头颅CT示“脑干出血”。在抢救过程中,病人意识障碍进行性加重,很快陷入昏迷,瞳孔左侧4mm,右侧2mm,枕骨大孔疝形成。患者出现去大脑强直,中枢性呼吸衰竭。予甘露醇、速尿、激素等脱水,尼莫通钙离子拮抗剂,气管插管辅助呼吸等治疗,24h后患者死于呼吸、循环衰竭。
闭锁综合征病例3:女性,44岁。2010年6月20日情绪激动后突然头痛、头晕、呕吐,2d后出现意识不清、阵发性四肢抽搐,在县人民医院查头颅CT与脑脊液均正常,拟诊为病毒性脑炎,予激素、抗病毒、脱水、对症治疗,因病情无明显好转,转至我院。查体:神清,左眼球向上受限,余眼球活动不受限,能以睁闭眼示意。表情肌瘫痪,伸舌不能。四肢肌力0级,双侧病理征(+),脑膜刺激征(-)。入院后查头颅MRI示“脑干脑炎”,EEG未见异常。予激素、脑保护、改善脑细胞代谢、对症处理等治疗。因经济情况患者于65d后自动出院。
闭锁综合征病例讨论:
闭锁综合征是Plum和Posner于1966年首先提出,主要描述为四肢瘫痪、缄默,但神志清楚,可用睁眼、闭眼与人沟通的症状群。经临床和病理研究证实多系双侧桥脑基底部的病变所致,单侧桥脑基底部病变在临床上不出现本征。闭锁综合征亦可累及双侧大脑脚底,导致双侧皮质桥脑束、皮质延髓束及皮质脊髓束损坏,因而出现上述闭锁综合征的临床表现。闭锁综合征病因主要为基底动脉闭塞所致的桥脑梗死,其他病因尚有桥脑出血、桥脑肿瘤、脱髓鞘疾病、脑干脑炎以及桥脑中央髓鞘溶解和外伤等。本文闭锁综合征病例1即为基底动脉闭塞所致的桥脑基底部梗死,闭锁综合征病例2为桥脑基底部出血,故脑血管疾病是此征的主要原因。闭锁综合征病例3为脑干脑炎引起。
闭锁综合征临床上应当与以下几种症状鉴别:
(1)持续性植物状态,是去大脑皮层综合征之一,它的病变范围广泛,涉及皮层、皮层下结构或脑干。因此病人意识是不清醒的,脑电图检查证明病人无正常的节律,与闭锁综合征易于区分。
(2)无动性缄默,在临床上和闭锁综合征极其相似,难以鉴别。但患者不能和外界交流,双侧肌张力下降,病理征阴性。在病理上,主要是大脑边缘系统和脑干网状结构部分损害引起皮层机能广泛抑制之故。
(3)精神抑制状态又称不反应状态,见于癔病性昏睡或剧烈精神创伤之后,病人突然对外界刺激毫无反应,呼吸急促或屏气,双目紧闭,眼睑急速轻眨,常有情感反应(如眼闭、噙泪等)及主动抵抗,神经系统检查无异常,暗示治疗可恢复。
闭锁综合征具有一定的定位诊断价值。需强调指出:闭锁综合征并非一成不变,而是随着病变范围的变化而变化,有时仅是一过性表现,如例2。闭锁综合征的CT特点是桥脑腹侧部的改变。如为桥脑出血,则可明确看出桥脑基底部有密度增高阴影,高密度区可扩展到部分桥脑被盖部或波及大脑脚底。而基底动脉闭塞致桥脑梗死者CT常因后颅凹伪影多,而难于确定,可行MRI确诊。总之,闭锁综合征的诊断主要依靠临床特征而确定。CT及MRI扫描可为辅助的诊断措施,尤其在明确病变范围、确定病变性质方面具有重要价值。
闭锁综合征的临床分型主要依据肌力情况。一般认为0级为完全闭锁;Ⅰ~Ⅱ级为不全闭锁;Ⅲ级为闭锁解除。闭锁综合征治疗以对症支持为主,早期试用冬眠及大剂量激素疗法,后期采用针灸、按摩、理疗辅以声乐刺激等疗法。因为闭锁综合征患者四肢瘫痪,舌咽功能差,不能自主咳嗽、排痰,且闭锁综合征病变部位在桥脑,很容易影响呼吸中枢,常易合并肺部感染,所以预后欠佳。病人纵然不死于原发病也常因合并肺部感染而死亡。但直接损伤较基底动脉闭塞引起的预后略好,有病情改善的报道。