川崎病诊治进展-南京医科大学附属南京儿童医院

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川崎病诊治进展
王大为 教授

南京医科大学附属南京儿童医院
川崎病是儿童时期不明原因的急性、自限性血管炎，主要累及婴幼儿，不治疗，冠脉损伤15～25％，已成为儿童获得性心脏病的最主要原因。 
一.病因及机制 
川崎病的病因目前尚未完全明了，临床表现类似感染，有季节发病规律，多数学者认为系一种或多种病原微生物感染引起的机体免疫失调以及由此导致的多系统器官免疫损害 。
已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。
二．诊断
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他疾病的可能性。 
日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准，到2002年已经经过第5次修订。 
二．诊断
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。
有以下问题需注意：
①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。 
二．诊断
②.口唇和口腔改变：
不伴有口腔溃
疡及咽扁桃体
的渗出性改变。


二．诊断
③.皮疹：以斑丘疹最多见，也可见到多形性红斑，但无疱状皮疹，会**明显，在急性期可出现会**脱皮。
二．诊断
④.手掌和足底的硬性水肿：
在手掌与腕关节或足
底与踝关节之间可见
明显分界线，手掌或
足底呈“手套”或“袜套”样脱皮。
二．诊断
⑤.颈淋巴结肿大：
多为单侧无痛性，其直径>1．5 cm，不伴红肿及波动感。
三.关于不完全川崎病 
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川
崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。
有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。
2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
三.关于不完全川崎病
发生频度：
发热 75%， 口唇 65%， 皮疹 50％，
四肢末端改变 70％， 结膜 75％，
颈部淋巴结35％，
BCG部位出现变化具有较高诊断价值，日本作为主要症状之一考虑。 
三.关于不完全川崎病
要重视炎症指标如CRP、ESR，以及血小板大于450×109/L， 血浆白蛋白小于30g/L，
贫血，ALT升高， 血常规WBC>1. 5×109/L，尿白细胞> 10/HP的意义。

具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%，多于病程1年内(尤其病程
3-4周内)发生。川崎病发生心肌梗塞的高危因素：
1. 冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上；
2.冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；
3. 急性期发热持续21天以上；
4.急性期使用皮质激素；
5.发病年龄为2岁以上。
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