狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现已血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)。2003年国际肾脏病学会(ISN)和肾脏病理学会(PRS)结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类,针对以往病理学分类的不足,发表了新的分型标准,来看下图:
I型的病理是轻微系膜型(图上的“微小病变”属笔误~),如1楼的墙壁轻微有些裂缝。
II型是系膜增生性狼疮肾炎,如图上2楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。
III型是局灶性狼疮肾炎,“局灶”是指受累肾小球<50%。可以看到图中3楼破坏的墙壁面积小于50%,只露出“3”根立柱。
IV型是弥漫性狼疮肾炎,“弥漫”是指受累肾小球>50%。图中可见破坏的墙壁面积大于50%,“4”根立柱全部**,灰尘“弥漫”。
V型是膜性狼疮肾炎,可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。
VI型是严重硬化型狼疮肾炎,超过90%的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变
这是最基本的狼疮肾炎I到VI型的图说,值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差别,分水岭是受累肾小球是否达到50%。III、VI型病变要区分活动性病变(A)、慢性病变(C)还是活动性病变和慢性病变混合(A/C),根据病变活动程度决定治疗方案。VI型病变还要区分是VI-S(弥漫性阶段性)还是IV-G(弥漫性球性),目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。
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