《重症肌无力与麻醉-南京军区南京总医院麻醉科-王永光》内容预览
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《重症肌无力与麻醉-南京军区南京总医院麻醉科-王永光》内容简介

　　重症肌无力
是抗体介导的自身免疫性疾病
与胸腺疾病有关
胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一
一、病理生理特点
神经肌接头突触
后膜损害
功能性胆碱能
受体减少
神经肌肉传
导功能障碍
AchR抗体的作用
1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断AchR→功能性AchR↓，“安全阈”（safetymargin）显著下降，电生理研究证实：重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电位比例增大。
2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解→运动终板活性AchR减少，镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。
AchR抗体的作用
3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。
大多数AchR为稳定型，其半衰期超过12天，其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR抗体，ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。

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