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2011中国儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议

2013-09-02 12:00 阅读:725 来源:爱爱医资源网 责任编辑:爱爱医资源
[导读] 儿童非霍奇金淋巴瘤(non.Hodgkin lymphomas,NHL)是源于淋巴系统器官和细胞的一系列疾病的总称,包括所有未归类于霍奇金病的恶性淋巴瘤。北美15岁的儿童NHL年发病率为8.3/百万。19921996年上海市肿瘤登记系统统计结果表明0~14岁组儿童NHL发病率为8.94/

    儿童非霍奇金淋巴瘤(non.Hodgkin lymphomas,NHL)是源于淋巴系统器官和细胞的一系列疾病的总称,包括所有未归类于霍奇金病的恶性淋巴瘤。北美<15岁的儿童NHL年发病率为8.3/百万。1992—1996年上海市肿瘤登记系统统计结果表明0~14岁组儿童NHL发病率为8.94/百万,仅次于白血病和颅内肿瘤。
    在淋巴细胞分化发育过程中各阶段细胞均可发生恶变,形成不同病理亚型NHL,因此NHL的形态学、免疫学特征及临床呈现多样化表现。我国儿童NHI。的诊断、治疗在多个方面仍与国际先进水平有较大差异,尤其在病理分类分型、临床分期、分组治疗方案选择及治疗经验方面仍有欠缺,大样本报告仍然很少。为规范我旧儿童NHL的诊断和治疗,改善我国儿童NHL预后,对儿童NHL中常见类型提出诊疗建议,供临床儿科医生参考。

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    首先进行骨髓涂片形态学检查及免疫分型检查排除白血病或明确诊断NHL骨髓浸润及其免疫亚型和病理类型…。如不能明确病理类型,尽快进行手术肿块活检,获得足够组织标本以明确诊断及分型。不推荐肿块针吸涂片仅作细胞形态学诊断。在获得标本困难时町考虑体液(如胸腹腔积液等)细胞形态学枪查,但必须结合临床特征、免疫表型、分子生物学检查结果才能明确诊断。应尽量避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。主要诊断流程见图1。

    二、病理分型、免疫分型及分子生物学检查
    1.组织病理形态学分型:组织病理学检查是NHL最基本和最重要的诊断手段。有多个分类系统,建议病理科采用已被广泛接受的WHO分类分型标准,最新版2008年发布,儿童常见类型见表l。免疫表型在NHL病理分型诊断方面具有极为重要的作用,对病理组织石蜡切片可选用免疫组织化学染色法,而骨髓或体液标本则町采用活细胞流式细胞术。常用组织石蜡切片标记应尽量包括LCA(CD45)、CD79a、TdT、Ki钾、CDl0、CDl9、CD20、CD34、UCHLI(CIM5RO)、CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、CD30、ALK、MPO、8尽量避免,如确实需要,应事先落实激素应用48 h内肿块活检手术图1儿童NHL诊断流程DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2011.03.006通信作者:汤静燕。200127上海儿童医学中心血液科(Email:yantfk@online.sh.cn)BCL-2、BCL-6。除上述标iEgl,,流式细胞术尚可进行B系cyCD22、K轻链、入轻链、Smlg和T系CDI、CD2、CD7、eyCD3检测。
    2.细胞遗传学和分子生物学检查:有条件时庇尽量进行。Burkitt’s淋巴瘤常见与C·Myc相关的易位如t(8;14)、t(2;8)和t(8;22),可进行细胞染色体分析或荧光原位杂交技术(FISH)检测。间变型大细胞性淋巴瘤常见t(2;5)和ALK/NPM融合基因。通常采用PCR、FISH和染色体分析方法,三者可互补。

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