糖皮质激素是治疗肾小球疾病尤其是伴有肾病综合征的原发性肾小球疾病的最常用和有效的药物。大量研究显示，糖皮质激素不仅可以提高这些患者缓解率，还能长期维持肾功能的稳定，提高患者的生存率。但关于激素治疗不同病理的伴有肾病综合征的原发性肾小球疾病的具体使用方法和治疗疗程还存在争议。

    在成人原发性肾病综合征中，原发性FSGS占了很大一部分。据报道，在成人原发性肾病综合征中，FSGS约占15％－20％；在儿童原发性肾病综合征中，FSGS约占7％－15％。该病在美国占原发性肾小球疾病的35%，尤其是黑人可高达50%。近年来FSGS的发生率有增高趋势。

    表现为肾病综合征的原发性FSGS的治疗包括激素以及免疫抑制剂/细胞毒药物等。早先的研究显示激素等治疗该病的缓解率低，不能改善患者的预后。但近年研究显示，延长激素或免疫抑制剂疗程可以提高患者的缓解率达到40-70%。

    儿童原发性FSGS的初始治疗目前仍参照国际儿童肾脏病研究组（the International Study of Kidney Disease in Children,ISKDC）治疗原发性肾病综合征的方案治疗，大多数研究显示原发性FSGS采用这种治疗方法的完全缓解率多不超过30%,最高也只有51%。

    Pei等研究发现，对儿童原发性FSGS给予疗程较长的强的松治疗，其完全缓解率达44%,而整个治疗过程（平均6个月）的平均强的松累积剂量为120mg/kg（0.3～2.0 mg/kg）。获得缓解的平均时间为3个月，一般在初始治疗6个月时患儿可获得缓解。

    用较长疗程的强的松治疗可使大约30-50%的原发性FSGS患儿获得临床缓解，据此，目前一般主张糖皮质激素治疗疗程需要长达4-6个月。但长疗程的激素治疗容易出现药物相关的并发症例如感染、代谢异常以及生长受障等等问题也需要重视。

    成人原发性FSGS的初始治疗

    早期资料显示激素对治疗成人原发性肾病表现的FSGS的临床疗效并不令人满意。复习上世纪八十年代前相关研究显示完全缓解率低于20%。且其中50%的研究未发现能达到完全缓解。但近年来的研究发现，皮质激素初始治疗的完全缓解率可以达到40-70%,较以往报道的疗效好，主要原因是药物剂量和疗程有所改变。早期研究的方案中疗效差者其糖皮质激素的治疗疗程不到2个月，而近期缓解率高的研究其治疗疗程平均5-9月。Ponticelli等报道激素治疗疗程低于4个月者完全缓解率不到15%,而疗程≥4月者完全缓解率可达61%。初治开始足量的激素也是治疗的关键因素。多数获得30%以上完全缓解率的研究中，足量激素多半维持2-3个月后才逐渐减量。Rydel等研究发现获得缓解的患者其初始治疗足量激素维持时间比治疗无反应者长（3个月vs 2个月），尽管两者总的疗程相似（4-5个月）。

    一般只有1/3的成人FSGS患者治疗8周获得完全缓解，多数患者获得完全缓解的时间为5-9个月，平均缓解时间3-4个月。籍此，目前对于成人原发性FSGS患者激素抵抗的判定标准为：应用泼尼松1mg/kg.d治疗4个月后患者仍持续存在肾病综合征。

    表现为肾病综合征的原发性肾小球肾病有不少患者表现为激素依赖/反复复发或者激素抵抗。导致患者出现这种情况的原因有许多，其中激素治疗不规范，疗程过短是一个重要原因。

    激素依赖/反复复发的对策包括：
    1.去除诱因；
    2.延长激素疗程
    3.联合免疫抑制剂（苯丁酸氮芥、环磷酰胺或者环孢素，他克莫司等）
    4.其他（抗CD20单克隆抗体（rituximab），来氟米特
    5.免疫调节药物（左旋咪唑、咪唑立宾）
    而延长激素疗程是激素依赖/反复复发的对策主要对策之一。Hiraoka M et al.Am J Kidney Dis,2003,41:1155延长激素疗程对减少复发的作用，延长隔日剂量组满月脸和精神症状明显减少。

    因此，对于初治的肾病综合征来说，强调激素的正规使用和规律减量，避免引起复发。

    KDIGO指南（草案）：
    成人微小病变性肾病临床实践指南：
    建议在能耐受的情况下，起始高剂量的皮质类固醇需最少维持4周（如果达到完全缓解），最长维持16周（如果未达到完全缓解）（2C）
    建议如果患者获得完全缓解，最初高剂量的皮质类固醇最少维持使用4周。如果患者没有得到缓解，则皮质类固醇最长可以使用16周。（2C）。
    建议一旦患者得到完全缓解，最少应在24周内将皮质类固醇进行减量。（2D）
    成人局灶性阶段性肾小球硬化临床实践指南
    建议使用强的松或氢化泼尼松的单日剂量为1 mg/kg（最大80mg）或者隔日给药，每次的剂量为2mg/kg（最大120mg）（2C）
    FSGS.2.4推荐最初高剂量的皮质类固醇至少要使用4周，无论是发生药物耐受还是得到完全缓解，皮质类固醇的使用最长不应超过16周（2D）。
    FSGS.2.5一旦达到完全缓解，建议在3-6个月内将皮质类固醇进行逐步地减量（2D）
    局灶阶段性肾小球硬化
    建议泼尼松或泼尼松龙每日单剂量为1mg/kg（最大剂量为80mg）或隔天2mg/kg（最大剂量为120mg）（2C）
    建议使用高剂量激素：至少4周；若耐受最长16周，或直至获得CR（以较早时间为准）（2D）
    获得完全缓解后，建议在3-6个月内激素逐渐减量（2D）
    对高激素有使用禁忌或不耐受者（如不能控制的糖尿病、精神疾病、重症骨质疏松），建议CNI作为一线药物（2D）