肝豆状核变性的诊断指标评价和治疗 内容预览： 

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    实验室检查
    血清铜蓝蛋白
    正常值 ：
    男性2.4092＋0.3864  mol/L(1.6667～3.3637  mol/L),
    女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698～     2.644  mol/L)

    引起血清铜蓝蛋白降低的疾病：
    Wilson病
    Menkes卷发综合征
    产生低蛋白血症的各种疾病

    血清铜氧化酶测定
    正常值 儿童男0.21-0.76OD，女0.30-0.75OD;
    成人男0.26-0.59OD,
    女0.255-0.647OD.
    我院现在使用国际单位表示 204～280Iu/L

    HLD血清铜氧化酶的测定结果
    HLD铜氧化酶值为0.070_+0.049OD,较正常对照组约低10倍。
    我科HLD患者测定6～93Iu/L

    血清铜测定
    正常值  12.88-16.34 mol/L（81.85-104.22 g/dl)
    儿童5.0-10  mol/L(30-190 g/dl)
    成人男11－22  mol/L(70-140 g/dl)                       
    女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl)

    24小时尿铜测定
    正常值9.8～37.6 g/24h
    HLD组2oo～400 g/24h

    尿铜增高的疾病
    HLD、胆汁性肝硬化、严重蛋白尿的肾病综合征、急性铜中毒、金属络合剂的应用。

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