硬皮病 内容预览： 

（点击下图可对专家课件进行全文预览）

    硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症。

    根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分为：1.弥漫型系统性硬化症，2．局限型硬化症：硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病

    CREST综合征是SSc的一个亚型，主要表现为:钙质沉积（Calciosis，C）、雷诺现象（Rayaudpheomeo，R）、食管功能障碍（Esophagealdysfuctio，E）、指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）、毛细血管扩张（Telagiectasia，T）、常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。

    雷诺现象：90％的患者以雷诺现象（RayaudPheomeo）为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。

    SSc皮肤病变：典型的皮肤病变一般要经过三个时期：水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期：皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。硬化期：皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。萎缩期：皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。

    消化系统：舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。

    肺：肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。

    心脏：心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。

《硬皮病》完整版下载