罕见的胰高糖素瘤病例分析

胰高糖素瘤（glucagonoma）为分泌胰高糖素的胰岛Ａ细胞肿瘤。
国外已有多例报道，并有尸体解剖后的病理证实。国内也有此种病例的报告，但例数较少。由位于第二号染色体上的胰高糖素原前体基因编码的一种多肽，可使位于胰腺的肿瘤产生胰高糖素，使位于小肠壁和中枢神经系统的肿瘤产生包括胰高糖素在内的肠胰高糖素。胰高糖素瘤多为恶性，可伴肝转移，少数为良性。胰高血糖素瘤极为罕见，与其他的胰岛细胞瘤相似之处是原发性和转移性病灶生长缓慢，15年生存期常见.80%的肿瘤为恶性，症状始发的平均年龄为50岁，80%的患者是女性。
因为胰高血糖素瘤分泌胰高糖素，所以症状类似于糖尿病，常有体重减轻，正常色素贫血，低氨基酸血症及低脂血症，但其最突出的临床特征是累及四肢的慢性皮疹，并伴有平滑，光亮，绛红色舌和唇炎，伴有表皮坏死的片状脱落，棕红色红斑性的病损被称为坏死性游移性红斑。