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胰高血糖素瘤(Glucagonoma,GCGN)是一种罕见的胰岛A细胞肿瘤,发病率为2×107,女性多见,男女之比为1:2~3,40~60岁好发。1942年Becker等首先报道1例胰腺肿瘤病人合并特异的皮肤红斑、糖尿病、消瘦与贫血。1966年McGavran等在1例糖尿病合并消瘦、贫血、皮疹、胰腺肿瘤患者发现高胰高血糖素血症,组织化学证实为胰岛A细胞肿瘤。1974年Mallinson正式命名本征候群为GCGN综合征。临床上由糖耐量受损、特征性皮疹、胃炎、舌炎、消瘦、低蛋白血症、贫血和血栓塞性疾病构成的一组特殊的征候群。 1974年Mallinson将该病分为3种类型[3]:
1、有皮肤综合征的胰高血糖素瘤,患者有典型的坏死性红斑;
2、无皮肤综合征的胰高血糖素瘤,患者仅有轻度糖尿病,血浆胰高血糖素浓度升高;
[胰高血糖素瘤研究]
3、多内分泌腺病综合征伴胰高血糖素瘤。特征性皮疹可出现于大部分胰高血糖素瘤患者,但皮损的机制未明,可能与下列有关:1)血浆胰高搪素增高,胰高血糖素升高后,促进分解代谢和糖异生,造成低氨基酸血症,使皮肤营养不良;2)蛋白质热卡不足所致的营养不良;3)氨基酸特别是组氨酸缺乏;4) 必需脂肪酸缺乏与脂肪酸被溶解;5)微量元素缺乏[4]。
80%以上的胰高血糖素瘤患者有轻型糖尿病,多为2 型糖尿病,此与肿瘤分泌过多的胰高血糖素引起肝糖原分解增加有关。与糖代谢有关的胰岛主要由位于外层的A细胞、位于中央的B细胞以及位于两者之间的D细胞所组成,三类细胞间有旁分泌作用,D细胞可局部调节A、B细胞的激素分泌,三种细胞分泌的激素保持动态平衡[5],A细胞分泌胰高糖素**B细胞及D细胞分泌相应的激素,D细胞分泌生长激素释放抑制素,抑制A及B细胞的分泌功能。A细胞肿瘤形成可分泌过多的胰高血糖素引致糖尿病
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