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病理报告---罕见骨斑点症

2012-03-13 13:21 阅读:2565 来源:罕见疾病杂志 责任编辑:潘乐乐
[导读] 1 病历摘要 患者,女,24 岁。因车祸致全身多处受伤就诊。右手、腕关节正位、左膝关节正侧位X线片示:右手诸掌、指骨骨端、各腕骨、左胫腓骨、股骨骨端、髌骨内可见大小均匀的小点片状致密影,边缘不整,以腕关节不规则骨为着,呈近关节端、对称性分布趋势(

    1 病历摘要

    患者,女,24 岁。因车祸致全身多处受伤就诊。右手、腕关节正位、左膝关节正侧位X线片示:右手诸掌、指骨骨端、各腕骨、左胫腓骨、股骨骨端、髌骨内可见大小均匀的小点片状致密影,边缘不整,以腕关节不规则骨为着,呈近关节端、对称性分布趋势(如图1-4 所示)。经患者同意后,加摄双踝、双肘关节正位片示:踝关节、肘关节诸骨骨端亦可见类似小点片状致密影,以踝关节不规则骨为着,肘关节少之(如图5-7 所示)。

    诊断:骨斑点症。

 
图1-4
 
图5-7

    2 讨 论

    骨斑点症是一种罕见而无害的疾病,又称局限性骨质增生、弥漫性浓缩性骨病、点状骨病等。1905年Stieda首先描述,1916 年Ledoux 将其命名为骨斑点症。病因不明,与家族遗传有关。本症可与蜡油样骨病相并发,因而推测两者为同一病因。临床上可无任何症状,一般均为X线检查所发现。特点为松质骨内有弥漫性斑点状致密影。男多于女,可见于任何年龄,血钙、血磷正常。

    病理表现:病变在骨松质内,与皮质、关节软骨无关。骨松质内具有多数灰白色圆形或椭圆形的致密小骨块,边缘不整,状似骨瘤。多个小骨块可融合成一个较大的骨块,其大小自数毫米至数厘米不等。

    X线表现:常见于骨盆、管状骨的干骺端和骨骺,很少发生在骨干。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和下颌骨很少发病。典型表现为在干骺和骨骺的松质内有散在、数量不等的圆形、椭圆形或条状致密影,其长轴与骨长轴平行;在髂骨则以髋臼为中心,呈放射状排列。斑点大小不一,自芝麻粒至花生米大小,边缘不整,有时多个斑点相互重叠而呈不规则形“融合”;密度均匀,中心部位可透亮。骨皮质无改变,骨轮廓与关节皆正常。

    骨斑点症应与以下疾病鉴别:首先,应与蜡油样骨病鉴别:蜡油样骨病在骨骺及短管骨的改变与骨斑点症相似,但在长骨骨干,可见皮质增厚似“熔化”之蜡油状,骨外形不规则,软组织中可见肿块,该病病程进程缓慢,预后良好,能自愈,本病一旦发生畸形即不可恢复。其次,应与成骨性转移瘤鉴别:后者常见于躯干骨及四肢骨近侧,很少累及手足骨。其分布不如骨斑点症对称、广泛和密集,也无好发于骨骺及干骺端的倾向。临床上疼痛明显,而骨斑点症则无任何症状。第三,与石骨症鉴别,石骨症主要特点为广泛性骨质硬化。

    X 线变化有特征性:管状骨骨皮质增生,髓腔狭窄,干骺端有深浅交替的横纹;骨盆可见同心性致密波纹;脊椎呈“夹心蛋糕状”改变,均与本症不同。此外,颅骨、肋骨等骨密度亦显著增加。随访观察及预后:骨斑点症随年龄的增长可完全消失,或在大小和数目上增加。病变的自然动态改变,少儿较成人更显著,儿童时期病变大多随年龄的增长而增多、增大和密度增高,少数病例可自行消退。成人变化缓慢或无变化,病变趋于稳定。本病属良性改变,无恶变,不影响患者的生理机能。


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