同济大学附属上海市肺科医院荆志成教授等发现，随着肺动脉高压治疗技术的发展，尤其是肺动脉高压  靶向治疗药物在临床的应用，中国特发性肺动脉高压（IPAH）患者和结缔组织病相关肺动脉高血压（CTDPAH）患者的1年和3年生存率显著升高。但 CTDPAH患者的生存率低于IPAH，尤其是男性CTDPAH患者生存率更低。（Chest.2011年2月17日在线版）该研究回顾性分析了2007~2009年全国5个肺血管病中心的276例肺动脉高压患者，包括173例IPAH和103例CTDPAH，系统分析和对比其临床特点及随访3年的生存率。

    结果显示，IPAH患者的1年和3年生存率分别是92.1%和75.1%；CTDPAH患者的1年和3年生存率分别是85.4%和53.6%（见右图）。

    与IPAH相比，CTDPAH患者的平均肺动脉压显著降低，但心包积液更多见，肺一氧化碳肺弥散能力（DLCO）受损更严重。CTDPAH、WHO心功能Ⅲ或Ⅳ级、DLCO小于预测值的80%以及存在心包积液是死亡风险的***预测因子。

    此外IPAH患者中，男性患者的1年和3年生存率分别是93.5%和77.5%。而CTDPAH患者中，男性患者的1年和3年生存率分别是71.1%和47.4%，可见男性CTDPAH患者1年和3年生存率比男性IPAH患者显著降低，但女性患者没有明显差异。

    ■ 研究者说

    2007年，课题组曾首次报告了我国传统治疗时代IPAH注册登记研究结果。我国IPAH患者1年和3年生存率分别为68.0%和38.9%，与美国上世纪80年代的生存率相似，缺乏有效地药物治疗和滥用钙拮抗剂是导致我国IPAH患者生存率低的主要原因。

    2006年之后，随着右心导管技术的推广以及若干肺动脉高压靶向治疗药物在我国应用，越来越多患者从中获益。该研究首次评估了新药治疗时代，发展中国家的肺动脉高压患者生存率的改善情况，结果表明，与2006年之前相比，中国肺动脉高压的治疗现状有了显著改善，虽然生存率的改善应归功于肺动脉高压治疗技术的发展，但与西方国家不同的是，在中国，肺动脉高压治疗药物费用昂贵，且卫生医疗保障体制尚未完善，这依然是影响肺动脉高压患者生存率的重要原因.