《原发性胆汁性肝硬化-北京协和医院消化内科:鲁重美》专家PPT内容预览
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《原发性胆汁性肝硬化-北京协和医院消化内科:鲁重美》专家PPT内容简介
概况
肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症
中年妇女
搔痒、黄疸
AMA-M2阳性
UDCA、肝移植
流行病学
据1976年统计,在欧洲该病发病率为18/100万。
1987年,为128/100万(其中女性为276/100万),女:男为10:1。
有文献报道,西方的PBC发病率高于亚洲,但日本近年有所增高。
我国目前仍缺乏这方面的统计。
发病机理
体液免疫
细胞免疫
遗传因素
感染因素
体液免疫
AMA-M2不单纯出现在PBC中。
抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。
给实验动物注射PDC-E2,可使其体内产生强的体液免疫,但并不能导致胆管破坏性炎症。
细胞免疫
抑制型T淋巴细胞异常。
有证据表明:毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系。
遗传因素
PBC病人的HLAII中HLA-DR8表达增加。
不同国家PBC病人的HLA表型不同,在遗传学方面有地域性差异。
HLA-DR、-DP在胆道上皮表达对启动肝内胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的。
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