胆管囊肿是囊性扩张，可能在整个胆道中单独发生或多次发生。由于它们主要发生肝外胆管，它们最初被称为胆总管囊肿。然而，最初的临床分类于1977年修订，包括肝内囊肿，胆管囊肿伴有明显的并发症，如导管狭窄，结石形成，胆管炎，破裂和继发性胆汁性肝硬化。此外，某些类型的胆管囊肿具有高度恶性风险。

一、胆管囊肿的类型

I型囊肿（50％至85％的囊肿）：I型囊肿的特征是胆总管囊性或梭形扩张，I型囊肿不涉及肝内胆管。

II型囊肿（2％的囊肿）：II型囊肿是肝外胆管的真正憩室，并通过狭窄的茎与胆管沟通。它们可能来自肝外胆管的任何部分。

III型囊肿（1％至5％的囊肿）：III型囊肿是仅限于远端胆总管十二指肠内部的囊性扩张，也称为胆总管囊肿。III型囊肿可以由十二指肠或胆管上皮排列，并且可以在胚胎学上作为涉及壶腹的十二指肠**而出现。

IV型囊肿（15％至35％的囊肿）：IV型囊肿由多个囊肿的存在来定义。

V型囊肿（20％的囊肿）：V型囊肿的特征是肝内管道的一个或多个囊性扩张，没有肝外胆管疾病。肝内导管的多个囊状或囊性扩张的存在被称为Caroli病。

VI型囊肿（罕见）：胆囊管的孤立囊性扩张。

二、流行病学

一些亚洲国家的发病率较高，胆管囊肿在女性中更常见，女性与男性的比例为3：1至4：1。

三、发病机制

已经提出了几种胆管囊肿形成的理论，很可能没有一种机制可以解释所有胆管囊肿。在许多患者中，异常的胰胆管结合似乎起重要作用。囊肿可能是先天性或后天性并且与多种解剖异常有关。有关囊肿的家族性发生的报道以及一些亚洲国家的发病率增加，提示胆管囊肿的遗传或环境易感性。

四、相关病症

胰胆管交界异常，胆道闭锁，十二指肠闭锁，结肠闭锁，**闭塞，胰腺动静脉畸形，Multiseptate胆囊，具有颅外侧畸形的面部微小症（OMENSplus综合征），室间隔缺损，主动脉发育不全，先天性门静脉缺失，异位胰腺组织，家族性腺瘤**肉病，常染色体隐性遗传和常染色体显性多囊肾病。

五、临床表现

大多数胆管囊肿患者将在10岁之前出现。经典的表现包括腹痛，黄疸和可触及肿块的三联征，并且在儿童中比成人更常见。然而，大多数患者将只有三分之一的一个或两个元素。患者还可能有恶心，呕吐，发烧，瘙痒和体重减轻的症状。新生儿通常伴有阻塞性黄疸和腹部肿块，而成人常出现疼痛，发烧，恶心，呕吐和黄疸。胆道囊肿也可能是产前超声检查或无症状患者的偶然发现，因为其他原因正在接受成像或内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）。

六、鉴别诊断

胆管囊肿应与不与胆管结肠的囊肿区分开，包括胰腺，肠系膜和肝囊肿。如果在横断面成像（计算机断层扫描[CT]或磁共振胰胆管造影术[MRCP]）后仍有疑问，可进行肝胆闪烁扫描或内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）以确认囊肿与胆管树相通。

急性或慢性胆道梗阻可能导致明显的胆管扩张，模仿I型囊肿。此类患者通常出现黄疸或升高的血清肝脏检查，有易于识别的阻塞性病变，如结石，狭窄或肿块，并且在适当的治疗后，它们的胆管扩张常常得到改善。仔细评估异常的胰胆管连接（例如，使用ERCP）可能有助于在不确定的病例中进行诊断。

七、治疗方法

胆管囊肿患者的治疗方法取决于囊肿类型。患有I型，II型或IV型囊肿的患者通常会进行手术切除囊肿，因为它们具有显著的恶性风险，前提是它们是良好的手术候选者。应该通过产生Roux-en-Y肝脏空肠吻合术完全切除I型和IV型囊肿。病理学家应检查囊壁的连续切片以寻找任何恶性变化。II型囊肿可以用简单的囊肿切除术治疗。III型囊肿（胆总管囊肿）如果有症状需要治疗，可以用括约肌切开术或内镜切除术治疗。V型囊肿的治疗在很大程度上是支持性的，旨在解决复发性胆管炎和败血症等问题。V型囊肿可能难以控制，一些V型囊肿患者最终需要肝移植。

无论囊肿的类型如何，患有上行性胆管炎的患者都需要使用抗生素和引流治疗。通常可以通过内窥镜支架置入，内窥镜鼻胆管引流或经皮经肝胆管引流来获取阻塞和感染的胆管的引流。

八、手术的替代方案

对于拒绝手术切除或手术切除效果较差的I型，II型或IV型胆囊肿患者，较少的干预措施（如腹腔镜胆囊切除术，内镜下括约肌切开术或内镜支架置入术）可治疗胆结石引起的症状或结石。要警惕胆囊肿演变成粘膜内癌的。一般来说导管内超声（通过ERCP进行）可能是检测囊壁中早期恶性肿瘤的最敏感的检查方式。无创的方法是使用周期性磁共振成像（MRI）。