在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先心病；是先天性畸形中最常见的一类。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1 岁死亡。

    先心病患者中轻者无症状，查体时才发现，重者可有活动后紫绀、呼吸困难、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先心病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。

    先心病症状：

    1.心衰

    新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于体循环、肺循环充血，心输出量减少所致。患儿呼吸困难和心动过速，面色苍白，憋气，心律每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。

    2.紫绀

    其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。

    3.蹲踞
    患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。

    4.肺动脉高压
    当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

    5.杵状指（趾)
    紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。

    6.发育障碍
    先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

    先心病的最佳治疗时间

    1.手术最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。
    2.一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。
    3.对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

    先心病术后护理

    呼吸机的配合：
1.心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。
2.头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复摩擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。
3.为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。

    拔除气插管后的配合：
1.病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。
2.此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。
3.要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。

    先天性心脏病识别方法：

    先天性心脏病分型：

    青紫型小儿先天性心脏病的主要表现是婴儿分娩出来后立即出现颜面青紫，唇色发绀，较易能够识别。
    无青紫型的小儿先天性心脏病就与上述情况有些不同了，它的早期表现由于看不出颜面发紫和唇色发绀，所以容易被忽视。

    无青紫型小儿先天性心脏病的早期表现主要有以下7条：

    1.是出生后婴儿哭声低弱。
    2.是吸乳无力，喂养困难，表现为吃点奶汁就非常疲倦，吃吃停停，间息吸吮，常常出现溢乳或呛咳现象。
    3.是呼吸频率较同月龄的婴幼儿要快，特别是睡眠时一分钟的呼吸次数明显地比一般小儿要快。
    4.是患儿平时易多汗，有时胸前多汗较突出。
    5.是有过度哭吵、剧哭时在唇周可见到青紫。
    6.是体重增加不理想，体格检查时往往不够标准。
    7.是容易反复发生呼吸道感染，特别容易多次患上肺央。就医时可听到胸前的杂音。