淀粉样变性（amyloidosis）是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，它是老年非糖尿病继发性肾病综合征中常见的病因之一，预后甚差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变性已不再被视为少见病，己越来越引起国内外学者的广泛重视和深入研究。

    近年来对淀粉样蛋白的认识有了长足的进步。研究显示淀粉样蛋白尤其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成，目前已知至少有25种。尽管不同类型的肾淀粉样变蛋白在染色和某些物理性状具有许多共同性，所有类型的淀粉样变蛋白中均含血清淀粉样P成分（SAP）和糖胺多糖（GAGs）等某些相同物质，但不同类型肾淀粉样变性的临床特点、病理改变、治疗和预后均有不尽相同。故明确诊断肾淀粉样变性病的同时，应明确淀粉样变的类型（确定前体蛋白）。

    本文拟用北京大学肾脏病研究所，从1988.1.至2010.12.年21486例肾活检病人明确（通过光镜、免疫荧光、电镜、特殊蛋白免疫组化、包括部分遗传基因等方法和结合临床和其它实验室资料）诊断为肾淀粉样变性194例，来初步归纳显示国人AL型肾淀粉样变性的临床病理特点。

    1.肾淀粉样变性占我所肾活检病例的0.9％（194/21486例）。

    2.AL型肾淀粉样性占全部肾淀粉样变性87.6%（170/194例），为绝大多数，与国外多数报道有明显的不同。其余的分别是：1例为AA型。1例Fib染色阳性（基因分析显示其携带有纤维蛋白原Aα链Glu526Va突变），诊断为AFib，另外22例11.3％（22/194例）患者用免疫组化的方法不能明确分型。

    3.AL型肾淀粉样变中AL-λ占全部AL型肾淀粉样变性的87.1％（148/170例），为绝大多数。

    4.AL-κ和AL-λ在临床病理和特点的重要差别：AL-κ较AL-λ肾血管淀粉样变物质沉积度及晚期的病例所占比例有显著性增高；在临床上AL-κ发生肝脏受累（肝大、碱性磷酸酶升高）较AL-λ的比例显著性增高；AL-λ较AL-κ血和/或尿免疫固定电泳（IFE）阳性率显著性增高。

    本研究所资料初步显示：国人肾淀粉样变并不少见、约占全部肾活检病例的1％。AL型肾淀粉样变占国人肾淀粉样变的绝大多数，AL-λ又占全部AL型肾淀粉样变性为绝大多数。AL-κ和AL-λ有各自不同在临床病理特点。长期随访，更深入了解AL型肾淀粉样变性及其亚型的治疗效果及预后是今后应努力的方向和重要目标。