库欣综合症-西安交通大学-第一医院

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库欣综合征 （Cushing Syndrome,= 柯兴氏综合征，= 皮质醇增多征）
西安交通大学
第一医院内分泌科
库欣综合征 （Cushing Syndrome）
定义（Definition）：糖皮质激素↑→
临床综合征。 
二. 分类(Classification)：
（l）依赖ACTH 的 Cushing综合征：
① Cushing病，
② 异位 ACTH， 

（2）不依赖ACTH的Cushing综合征：
①肾上腺皮质腺瘤；
②肾上腺皮质腺癌；
③不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生；
④不依赖ACTH性双侧肾上腺大节结性增生。
三.临床表现(Clinical features)
1、脂代谢障碍：
2、蛋白质代谢障碍：
3、糖代谢障碍：
4、电解质紊乱：
5、心血管病变：
6、对感染抵抗力减弱：
7、血液系统改变：
8、性功能障碍： 
9、精神障碍:
10、皮肤色素沉着：
2、异位ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，**肾上腺皮质增生，如肺癌。也有一些肿瘤可产生CRH，兴奋垂体ACFH细胞增生，分泌大量ACTH。体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压，水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，血ACTH↑↑。
3、肾上腺皮质腺瘤：占15％一20％，多见于成人，男﹥女，腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多 3～4cm，多毛及雄激素增多者较少见。
4、肾上腺皮质腺癌：5％，病情重，进展快，瘤体积大，直径5～6cm以上晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。临床上有重度Cushing综合征表现，血压高、血钾低，女性多毛、痤疮、**肥大。可有腹痛、背痛。
5、不依ACTH的双侧小结节性增生：多为儿童或青年，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，伴皮肤、**、心房粘液瘤，睾丸肿瘤，血ACTH低，大剂量**不能抑制。肾上腺含许多结节，直径5mm+/-。
6、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生：肾上腺增大，结节5mm以上，垂体CT或MRI无异常发现，此型表现为Cushing综合征，血浆ACTH低，大剂量**抑制试验不抑制，肾上腺CT示双侧增生伴结节。
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