先天性糜烂与水疱性皮病(CEVD)是一种常见于早产新生儿的,出生时即表现为水疱和糜烂的疾病,愈合后遗留网状柔软瘢痕。典型的皮损在数月内愈合,遗留带有明显柔软网状结构的瘢痕。水疱性皮病虽然少见,但当新生儿水疱/糜烂的感染性检测阴性时应做鉴别诊断。本文强调了水疱性皮病的临床表现谱,有利于临床医生对其的认识。该研究发表在《美国皮肤病学会杂志》(JAAD)上。
研究者希望通过合并已有的文献与新病例来方便今后定义水疱性皮病。他们分析了19例既往报道的水疱性皮病患者和9例新增的患者,确认了他们的共同临床表现。
结果显示,在总共28例患者中显著的特征有:早产(79%),甲异常(46%),体温过高/少汗症(46%),绒毛膜羊膜炎病史(43%),脱发(43%),神经发育与眼科异常(各36%),舌萎缩(29%)或者同时出现。水疱性皮病患者容易发生产后疱疹重复感染。之前未被报道的发现包括:糜烂性扁平苔藓,指尖坏疽及肾盂积水。
本研究的局限性是,样本量太小以至于很难确定诊断标准。由于特定的表现都与早熟有关,因此这些特征在多大程度上是由水疱性皮病、早产或其它子宫内的病理改变所引起的尚不明确。
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