CT病例：布加氏综合症

     布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome）是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一中肝后性门脉高压病。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称 布-加氏综合征。在西方国家，多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。本病分三种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性（Ⅰ型）、弥漫性狭窄或阻塞型（Ⅱ型）及肝静脉阻塞型（Ⅲ型）。Ⅰ型约占57%；Ⅱ型约占38%；约占5%。本病以男性病人多见，男女之比约为2：1。发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。但多发于20~40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。晚期病人由于腹水严重，因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。